Enfermedad de células falciformes
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Enfermedad de células falciformes

Enfermedad de células falciformes Cómo la enfermedad de células falciformes puede afectar su salud

Las células falciformes que dan nombre a la enfermedad pueden causar dolor en todo el cuerpo y daños graves en órganos, como el corazón y los riñones. Es importante ser consciente de las posibles complicaciones de la enfermedad de células falciformes y saber cuándo buscar atención médica de emergencia.

Algunas complicaciones pueden ser sistémicas (afectan muchas partes del cuerpo al mismo tiempo). Otras complicaciones afectan partes específicas del cuerpo.

Complicaciones que afectan todo el cuerpo

  • Crisis de dolor agudo: conocidas también como crisis falciforme o vasooclusiva; esto puede ocurrir sin previo aviso cuando las células falciformes bloquean el flujo de sangre. Las personas describen este dolor como agudo, intenso, punzante o palpitante. El dolor puede aparecer en casi cualquier parte del cuerpo y en más de un lugar a la vez. Las áreas comunes afectadas por el dolor incluyen el abdomen, el pecho, la zona lumbar o los brazos y las piernas. Las grandes altitudes, la deshidratación, las enfermedades, el estrés o los cambios de temperatura pueden provocar una crisis. A menudo una persona no sabe qué desencadena la crisis.
  • Deficiencia de vitaminas: las personas con enfermedad de células falciformes corren un mayor riesgo de tener deficiencia de nutrientes y vitaminas, especialmente deficiencia de vitamina D, omega 3, vitamina C y zinc, que también puede causar una crisis o complicaciones.
  • Dolor crónico (a largo plazo): el dolor crónico es común, pero puede ser difícil de describir. Por lo general, es diferente del dolor de crisis o del dolor que resulta del daño a un órgano.
  • Retraso en el crecimiento y la pubertad: debido a la anemia, los niños que padecen enfermedad de células falciformes pueden crecer y desarrollarse más lentamente que sus compañeros. Alcanzarán la madurez sexual completa, pero puede retrasarse.
  • Infecciones: el bazo es importante para la protección contra ciertos tipos de infecciones. Si tiene enfermedad de células falciformes, un bazo dañado aumenta el riesgo de ciertas infecciones, como las infecciones por clamidia, Haemophilus influenzae tipo B, salmonella y estafilococo.
  • Problemas en las articulaciones: la formación de células falciformes en los huesos de la cadera y, con menos frecuencia, en las articulaciones de los hombros, las rodillas y los tobillos puede reducir el flujo de oxígeno y causar una afección conocida como necrosis avascular o aséptica, que daña gravemente las articulaciones. Los síntomas incluyen dolor y problemas para caminar y mover las articulaciones. Con el tiempo, es posible que necesite analgésicos, cirugía o reemplazo de articulaciones.
  • Coágulos de sangre: los cambios en la forma como la sangre se desplaza a través de los vasos sanguíneos pueden causar coágulos de sangre. La hinchazón de los brazos o las piernas, el dolor o la sensibilidad no causados por una lesión, la dificultad repentina para respirar, la debilidad en un área específica del cuerpo o los cambios en el pensamiento pueden ser algunas señales de coágulos de sangre.
  • Presión arterial alta: las personas con enfermedad de células falciformes pueden tener presión arterial alta, lo que aumenta la carga de trabajo del corazón y los vasos sanguíneos y empeora las complicaciones de alto riesgo, como accidentes cerebrovasculares y enfermedades renales.
  • Problemas del embarazo: el embarazo puede aumentar el riesgo de presión arterial alta y coágulos de sangre en personas con enfermedad de células falciformes. La afección también aumenta el riesgo de aborto espontáneo, parto prematuro y bebés con bajo peso al nacer. Obtenga más información sobre el embarazo y la enfermedad de células falciformes.

Complicaciones que afectan partes específicas del cuerpo

  • Síndrome torácico agudo: la formación de células falciformes en los vasos sanguíneos de los pulmones puede privar a los pulmones de oxígeno. Esto puede dañar el tejido pulmonar y causar dolor en el pecho, fiebre y dificultad para respirar. El síndrome torácico agudo es una emergencia médica.
  • Agrandamiento del bazo: el bazo es un órgano que ayuda al cuerpo a combatir las infecciones y a eliminar material no deseado. Filtra la sangre y destruye las células sanguíneas viejas. En las personas con enfermedad de células falciformes, los glóbulos rojos pueden quedar atrapados en el bazo. Esto hace que el bazo crezca rápidamente más de lo normal. Con los glóbulos rojos atrapados en el bazo, hay menos disponibles para circular en la sangre, lo que puede provocar una anemia grave. Un bazo grande también puede causar dolor en el lado izquierdo del abdomen.
  • Problemas oculares: la enfermedad de células falciformes puede dañar los vasos sanguíneos del ojo, con mayor frecuencia en la retina. Esto se conoce como retinopatía falciforme. Los vasos sanguíneos de la retina pueden crecer demasiado, bloquearse o sangrar. Esto puede hacer que la retina se desprenda, lo que significa que se levanta o se desplaza de su posición normal. Estos problemas pueden causar pérdida de visión.
  • Cálculos biliares: cuando los glóbulos rojos se descomponen, en un proceso conocido como hemólisis, liberan hemoglobina. Luego, la hemoglobina se descompone en una sustancia conocida como bilirrubina. La bilirrubina puede formar cálculos conocidos como cálculos biliares que quedan atrapados en la vesícula biliar. La vesícula biliar es un pequeño órgano en forma de saco debajo del hígado que ayuda con la digestión.
  • Problemas del corazón: estos pueden incluir cardiopatía coronaria e hipertensión pulmonar. Las transfusiones de sangre frecuentes pueden causar lesiones cardíacas debido a la sobrecarga de hierro.
  • Problemas del riñón: la enfermedad de células falciformes puede causar que los riñones tengan problemas para producir la orina tan concentrada como debería ser. Esto puede causar una necesidad de orinar con frecuencia y enuresis o micción involuntaria durante la noche. Estos problemas suelen comenzar en la niñez. Con el tiempo, las cicatrices en los filtros del riñón pueden causar otras complicaciones, como proteínas o sangre en la orina. Existe un mayor riesgo de insuficiencia renal, cambios en el riñón y cáncer de riñón. Es importante el control rutinario de la orina y la presión arterial.
  • Úlceras en las piernas: las úlceras de células falciformes son llagas que generalmente comienzan pequeñas y luego se hacen cada vez más grandes. Algunas úlceras sanarán rápidamente, pero es posible que otras no sanen y duren largos períodos de tiempo. Algunas úlceras reaparecen incluso después de sanar. Las personas con enfermedad de células falciformes no suelen tener úlceras sino hasta después de los 10 años.
  • Problemas del hígado: la colestasis intrahepática de células falciformes es un tipo de daño hepático poco común pero grave que ocurre cuando los glóbulos rojos falciformes bloquean los vasos sanguíneos en el hígado. Este bloqueo impide que lleguen niveles adecuados de oxígeno al tejido hepático. Estos episodios suelen ser repentinos y pueden presentarse más de una vez. Por lo general los niños se recuperan, pero algunos adultos pueden tener problemas crónicos que causan insuficiencia hepática. Las transfusiones de sangre frecuentes pueden causar lesiones hepáticas debido a la sobrecarga de hierro.
  • Priapismo: el priapismo es una erección dolorosa involuntaria y, a veces, prolongada. Esto sucede cuando las células falciformes bloquean el flujo de sangre que sale del pene erecto. Con el tiempo, el priapismo puede causar daño permanente al pene e impotencia. El priapismo que dura más de 4 horas es una emergencia médica.
  • Accidente cerebrovascular o lesión cerebral silenciosa: la lesión cerebral silenciosa, conocida también como accidente cerebrovascular silencioso, es un daño que se produce en el cerebro sin que se observen señales externas de accidente cerebrovascular. Esta lesión es común y puede detectarse mediante exploraciones de imágenes por resonancia magnética. Una lesión cerebral silenciosa puede causar dificultades para aprender, tomar decisiones o mantener un empleo. La ecografía Doppler transcraneal (TSP) anual complementada con una transfusión de sangre, puede prevenir un accidente cerebrovascular en los niños.

Complicaciones graves de la anemia

Por lo general, las personas con enfermedad de células falciformes tienen también anemia de leve a moderada. Sin embargo, a veces pueden tener anemia grave. La anemia grave puede ser potencialmente mortal.

La anemia grave en un recién nacido o un niño con enfermedad de células falciformes puede ser el resultado de una de dos afecciones:

  • crisis aplásica : una crisis aplásica suele ser causada por una infección por parvovirus B19, conocida también como quinta enfermedad o síndrome de la mejilla abofeteada. El parvovirus B19 es una infección muy común, pero en la enfermedad de células falciformes puede hacer que la médula ósea deje de producir nuevos glóbulos rojos por un tiempo, causando así una anemia grave.
  • Crisis de secuestro esplénico: cuando los glóbulos rojos quedan atrapados en el bazo, quedan menos disponibles para circular en la sangre y el bazo puede agrandarse. Esto puede causar una anemia grave que provoca una crisis de dolor.

La crisis aplásica y la crisis de secuestro esplénico ocurren con mayor frecuencia en recién nacidos y niños con enfermedad de células falciformes. Los adultos con enfermedad de células falciformes pueden también experimentar episodios de anemia grave, pero estos suelen tener otras causas. Es posible que los bebés y recién nacidos con anemia grave no quieran comer y parezcan muy lentos.

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