Enfermedad de células falciformes Cómo la enfermedad de células falciformes puede afectar su salud

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Las células falciformes que le dan el nombre a la enfermedad pueden provocar dolor en todo el cuerpo y daños graves en órganos como el corazón y los riñones. Es importante tener presentes las posibles complicaciones de la enfermedad de células falciformes y saber cuándo buscar atención de emergencia.

Algunas complicaciones pueden ser sistémicas (y afectar muchas partes del organismo al mismo tiempo). Otras complicaciones afectan partes específicas del cuerpo.

• Crisis de dolor agudo: También conocida como crisis de células falciformes o vaso-oclusiva, esto puede ocurrir sin previo aviso cuando las células falciformes bloquean el flujo sanguíneo. Las personas describen este dolor como agudo, intenso, punzante o palpitante. El dolor puede aparecer en casi cualquier parte del cuerpo y en más de un lugar a la vez. Las áreas comunes afectadas por el dolor incluyen el abdomen, el pecho, la espalda baja o los brazos y las piernas. Una crisis puede ser provocada por grandes altitudes, deshidratación, enfermedad, estrés o cambios de temperatura. A menudo, una persona no sabe qué desencadena la crisis.
• Deficiencia de vitaminas: Las personas con enfermedad de células falciformes tienen un mayor riesgo de sufrir deficiencias de nutrientes y vitaminas, especialmente deficiencias de vitamina D, omega 3, vitamina C y zinc, que también pueden causar crisis o complicaciones.
• Dolor crónico (a largo plazo): El dolor crónico es habitual, pero puede ser difícil de describir. Por lo general, es diferente del dolor de crisis o del dolor que resulta del daño a órganos.
• Retraso en el crecimiento y la pubertad: Debido a la anemia, los niños que tienen enfermedad de células falciformes pueden crecer y desarrollarse más lentamente que sus pares debido a la anemia. Alcanzarán la madurez sexual completa, pero puede retrasarse.
• Infecciones: El bazo es importante para la protección contra ciertos tipos de infecciones. Si tiene enfermedad de células falciformes, un bazo dañado aumenta el riesgo de contraer determinadas infecciones, como las infecciones por clamidia, Haemophilus influenzae tipo B, salmonela y estafilococo.
• Problemas de las articulaciones: La formación de células falciformes en los huesos de la cadera y, con menos frecuencia, en las articulaciones de los hombros, las rodillas y los tobillos, puede disminuir el flujo de oxígeno y provocar una afección denominada necrosis avascular o aséptica, que daña gravemente las articulaciones. Los síntomas incluyen dolor y problemas para caminar y mover las articulaciones. Con el tiempo, es posible que necesite analgésicos, cirugía o reemplazo de articulaciones.
• Coágulos de sangre: Los cambios en la forma en que la sangre viaja a través de los vasos sanguíneos pueden provocar coágulos de sangre. La hinchazón de los brazos o las piernas, el dolor o la sensibilidad no causados por una lesión, la dificultad repentina para respirar, la debilidad en un área específica del cuerpo o los cambios en el pensamiento pueden ser algunos signos de coágulos sanguíneos.
• Alta presión arterial: Las personas con enfermedad de células falciformes pueden tener presión arterial alta (hipertensión), lo que obliga al corazón y a los vasos sanguíneos a trabajar más y agrava las complicaciones de alto riesgo, como los accidentes cerebrovasculares y los problemas de riñón.
• Problemas del embarazo: El embarazo puede incrementar el riesgo de presión arterial alta y coágulos de sangre en mujeres con enfermedad de células falciformes. La afección también aumenta el riesgo de aborto espontáneo, parto prematuro y bebés con bajo peso al nacer. Aprenda más sobre embarazo y enfermedad de células falciformes.

• Síndrome torácico agudo: La formación de las células falciformes en los vasos sanguíneos de los pulmones puede privar a los pulmones de oxígeno. Esto puede dañar el tejido pulmonar y causar dolor en el pecho, fiebre y dificultad para respirar. El síndrome torácico agudo es una emergencia médica.
• Agrandamiento del bazo: El bazo es un órgano que ayuda al cuerpo a combatir las infecciones y a eliminar el material no deseado. El bazo filtra la sangre y destruye las células sanguíneas viejas. En las personas con enfermedad de células falciformes, los glóbulos rojos pueden quedar atrapados en el bazo. Esto hace que el bazo crezca rápidamente más de lo normal. Con los glóbulos rojos atrapados en el bazo, hay menos disponibles para circular en la sangre, y esto puede provocar anemia grave. Un bazo grande también puede causar dolor en el lado izquierdo del abdomen.
• Problemas oculares: La enfermedad de células falciformes puede lesionar los vasos sanguíneos del ojo, con mayor frecuencia en la retina. Esto se llama retinopatía falciforme. Los vasos sanguíneos de la retina pueden crecer demasiado, obstruirse o sangrar. Esto puede hacer que la retina se desprenda, lo que significa que se levanta o se aleja de su posición normal. Estos problemas pueden conducir a la pérdida de la visión.
• Cálculos biliares: Cuando los glóbulos rojos se descomponen, en un proceso llamado hemólisis, liberan hemoglobina. La hemoglobina luego se descompone en una sustancia llamada bilirrubina. La bilirrubina puede formar cálculos, llamados cálculos biliares, que se atascan en la vesícula biliar. La vesícula biliar es un pequeño órgano en forma de saco debajo del hígado que ayuda con la digestión.
• Problemas cardíacos: Incluyen la cardiopatía coronaria y la hipertensión pulmonar. Las transfusiones de sangre frecuentes pueden generar daño cardíaco debido a la sobrecarga de hierro.
• Problemas renales: La enfermedad de células falciformes puede hacer que los riñones tengan problemas para producir la orina tan concentrada como debería ser. Esto puede provocar la necesidad de orinar con frecuencia y orinar en la cama u orinar sin control durante la noche. Estos problemas con frecuencia comienzan en la niñez. Con el tiempo, las cicatrices en los filtros del riñón pueden provocar otras complicaciones, como proteínas o sangre en la orina. Existe un mayor riesgo de insuficiencia de los riñones, cambios en el riñón y cáncer de riñón. Es importante el control rutinario de la orina y la presión arterial.
• Úlceras en las piernas: Las úlceras de células falciformes son llagas que generalmente comienzan pequeñas y luego se hacen más y más grandes. Algunas úlceras se curarán rápidamente, pero es posible que otras no se curen y que duren mucho tiempo. Algunas úlceras reaparecen incluso después de cicatrizar. Las personas que tienen la enfermedad de células falciformes generalmente no desarrollan úlceras hasta después de los 10 años.
• Problemas hepáticos: La colestasis intrahepática de células falciformes es un tipo de daño hepático poco común pero grave que ocurre cuando los glóbulos rojos falciformes obstruyen los vasos sanguíneos en el hígado. Esta obstrucción impide que llegue suficiente oxígeno al tejido hepático. Estos episodios suelen ser repentinos y pueden ocurrir más de una vez. Los niños a menudo se recuperan, pero algunos adultos pueden tener problemas crónicos que conducen a insuficiencia hepática. Las transfusiones de sangre frecuentes generar daño hepático debido a la sobrecarga de hierro.
• Priapismo: El priapismo es una erección dolorosa no deseada, a veces prolongada. Esto sucede cuando las células falciformes bloquean el flujo de sangre que sale del pene erecto. Con el tiempo, el priapismo puede causar daños permanentes en el pene y provocar impotencia. El priapismo que dura más de 4 horas es una emergencia médica.
• Accidente cerebrovascular o lesión cerebral silente: La lesión cerebral silente, también llamada accidente cerebrovascular silente, es un daño que se produce en el cerebro sin que se observen signos externos de accidente cerebrovascular. Esta lesión es común y se puede detectar en exploraciones de imágenes por resonancia magnética (IRM). La lesión cerebral silente puede ocasionar dificultades para el aprendizaje, toma de decisiones o mantener un empleo. La ecografía Doppler transcraneal (TSP) anual complementada con una transfusión de sangre, puede prevenir el accidente cerebrovascular en los niños.

Las personas que tienen enfermedad de células falciformes suelen tener también anemia de leve a moderada. A veces, sin embargo, pueden tener anemia grave. La anemia grave puede ser potencialmente mortal.

La anemia grave en un recién nacido o un niño con enfermedad de células falciformes puede ser el resultado de una de dos afecciones:

• Crisis aplásica : La crisis aplásica generalmente es causada por una infección por parvovirus B19, también llamada quinta enfermedad o síndrome de la mejilla abofeteada. El parvovirus B19 es una infección muy común, pero en la enfermedad de células falciformes, puede hacer que la médula ósea deje de producir nuevos glóbulos rojos por un tiempo, lo que genera a una anemia grave.
• Crisis de secuestro esplénico: Cuando los glóbulos rojos quedan atrapados en el bazo, hay menos disponibles para circular en la sangre y el bazo puede agrandarse. Esto puede provocar una anemia grave que provoca una crisis de dolor.

La crisis aplásica y la crisis de secuestro esplénico ocurren más comúnmente en recién nacidos y niños que tienen enfermedad de células falciformes. Los adultos que tienen enfermedad de células falciformes también pueden experimentar episodios de anemia grave, pero generalmente tienen otras causas. Los bebés y los recién nacidos que tienen anemia grave pueden no querer comer y parecer lentos.