Trastornos hemorrágicos

Puede desarrollar un trastorno hemorrágico si algo en su cuerpo, como una enfermedad o una medicina, hace que su cuerpo deje de producir factores de coagulación sanguínea o que los factores de coagulación sanguínea dejen de funcionar de manera correcta. Además, los problemas con sus vasos sanguíneos pueden provocar sangrado.

Los trastornos hemorrágicos adquiridos incluyen los siguientes:

• Coagulación intravascular diseminada (en inglés, DIC, por sus siglas en inglés)
• Hemorragia asociada a una enfermedad hepática
• Sangrado por deficiencia de vitamina K
• La enfermedad de Von Willebrand y la hemofilia: dos afecciones que con mayor frecuencia se heredan, también se pueden desarrollar como resultado de una afección médica.
• Otros tipos menos frecuentes de trastornos hemorrágicos adquiridos incluyen deficiencias de ciertos factores, como el factor I, II y V; que reciben el nombre del factor de coagulación que causa el problema.
• Rara vez, se pueden formar nudos de vasos sanguíneos llamados malformaciones arteriovenosas, en el cerebro o en otras partes del cuerpo y pueden provocar sangrado. Estos nudos se pueden formar antes del nacimiento o más adelante en su vida.

Los trastornos hemorrágicos hereditarios incluyen los siguientes:

• Deficiencia combinada de factores de coagulación dependientes de la vitamina K (VKCFD): causada por un problema con los factores de coagulación II, VII, IX y X.
• Hemofilia A: afección en la que le falta el factor VIII de coagulación o tiene bajos niveles del factor VIII de coagulación. La hemofilia A es el tipo más común de hemofilia.
• Hemofilia B: afección en la que le falta el factor IX de coagulación o tiene bajos niveles del factor IX de coagulación.
• Hemofilia C: afección poco frecuente también conocida como deficiencia del factor XI.
• Enfermedad de Von Willebrand (VWD, por sus siglas en inglés): el trastorno hemorrágico hereditario más común. Los diferentes tipos de VWD están numerados según la frecuencia de la afección y la gravedad de los síntomas. Por ejemplo, el VWD 1 es el más común y los síntomas suelen ser leves; y el VWD 3 es poco común con síntomas que suelen ser graves.
• Otros trastornos hemorrágicos hereditarios incluyen otras deficiencias de factores como la deficiencia I, II, V, V + VIII, VII, X, XI o XIII. Estos trastornos hemorrágicos poco frecuentes son nombrados a partir del factor de coagulación que causa el problema.
• La telangiectasia hemorrágica hereditaria es una afección hereditaria poco frecuente en la que los vasos sanguíneos se enredan en diferentes partes del cuerpo, lo que puede provocar hemorragias.

Los genes que se transmiten de sus padres pueden causar trastornos hemorrágicos. Sus genes proporcionan instrucciones sobre cómo se forma cada factor de coagulación. Si hay una mutacion en el gen, entonces el factor de coagulación puede ser incorrecto o no producirse en absoluto.

¿Cómo se hereda la hemofilia?

Las afecciones médicas, los procedimientos o las medicinas pueden causar trastornos hemorrágicos. Algunas afecciones médicas y medicinas que producen trastornos hemorrágicos hacen que su cuerpo produzca proteínas, llamadas anticuerpos o inhibidores, que pueden atacar los factores de coagulación.

Otras afecciones médicas pueden hacer que su cuerpo deje de producir factores de coagulación o que produzca muy poco. Ciertos dispositivos o procedimientos médicos también pueden afectar los factores de coagulación, ya que el bombeo de sangre a través del área puede afectar la cantidad de factores de coagulación.

Obtenga más información en Factores de riesgo.

• El tratamiento analizará las medicinas y la terapia de reemplazo de factores de coagulación que sus médicos pueden recomendarle si se le ha diagnosticado con trastorno hemorrágico.

Los trastornos hemorrágicos pueden ocurrir a cualquier edad. Sin embargo, los recién nacidos son más propensos que los adultos a desarrollar sangrado por deficiencia de vitamina K. La hemofilia A adquirida es más común entre las personas mayores.

Los trastornos hemorrágicos pueden ser hereditarios. Usted tiene un mayor riesgo de tener un trastorno hemorrágico si uno o sus dos padres tienen la enfermedad

Ciertas enfermedades o afecciones médicas pueden aumentar su riesgo de trastornos hemorrágicos adquiridos, como por ejemplo:

• Transfusiones de sangre (en inglés)
• Enfermedades intestinales o cirugía intestinal
• Cáncer
• Enfermedades cardíacas congénitas o adquiridas
• Hipotiroidismo
• Trastornos inmunes, incluidas enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide o lupus.
• Infecciones
• Enfermedad hepática
• Trastornos linfoproliferativos, como ciertos tipos de leucemia.
• Embarazo
• Hemorragia posparto, que puede agotar los factores de coagulación del cuerpo demasiado rápido.
• Enfermedades de la piel
• Trauma o lesión grave al cerebro o al cuerpo.

Ciertos tratamientos para afecciones médicas también pueden aumentar el riesgo, como los siguientes:

• Antibióticos
• Medicinas para diluir la sangre, también llamados anticoagulantes, que se usan para ayudar a prevenir la formación de coágulos sanguíneos dentro de los vasos sanguíneos.
• Dispositivos que aumentan el flujo sanguíneo, como los dispositivos de asistencia ventricular (en inglés).
• Interferón alfa: medicina para tratar ciertos tipos de cáncer.
• Cirugías, como las cirugías cardíacas (en inglés) que usan una máquina de circulación extracorpórea, pueden causar la enfermedad adquirida de Von Willebrand.

La hemofilia es mucho más común en hombres que en mujeres. Sin embargo, las mujeres tienen un mayor riesgo de adquirir trastornos hemorrágicos, como la hemofilia adquirida durante y después del embarazo.

Dependiendo de sus factores de riesgo, su médico puede recomendar pruebas de detección para su bebé durante su embarazo mediante el muestreo de vellosidades coriónicas (MVC). Durante el MVC, el médico pasa un tubo delgado a través de la vagina hacia la placenta, donde se recoge una muestra de tejido mediante una succión suave. Se puede ofrecer esta prueba desde las 9 hasta las 11 semanas para buscar el gen de la hemofilia entre las mujeres que son portadoras conocidas de hemofilia, como con la hemofilia A o B. Más adelante durante el embarazo o después de que nazca el bebé, su médico puede hacer un análisis de sangre del cordón umbilical.

Consulte Diagnóstico para obtener más información sobre las pruebas de diagnóstico.

Los trastornos hemorrágicos hereditarios, como la hemofilia hereditaria o adquirida y la enfermedad de Von Willebrand, no se pueden prevenir. Las parejas que planean tener hijos y saben que corren el riesgo de tener un hijo con un trastorno hemorrágico tal vez quieran reunirse con un asesor genético. Un asesor genético puede responder preguntas sobre los riesgos.

Los recién nacidos tienen un mayor riesgo de sangrado por deficiencia de vitamina K. Para prevenir un trastorno hemorrágico causado por la deficiencia de vitamina K, lo más probable es que su bebé reciba una inyección de vitamina K inmediatamente después del nacimiento.

• Diagnóstico tratará sobre las pruebas que su médico puede usar para diagnosticar los tipos de trastornos hemorrágicos.
• Vivir con explica lo que su médico puede recomendarle para evitar que su trastorno hemorrágico vuelva a ocurrir, empeore o cause complicaciones.
• Investigación para su salud explicará sobre cómo utilizamos y avanzamos en la investigación actual para prevenir los trastornos hemorrágicos.
• Participar en ensayos clínicos del NHLBI explicará nuestros ensayos clínicos abiertos y con inscripción que están investigando estrategias de prevención de los trastornos hemorrágicos.

Entre los signos y los síntomas de los trastornos hemorrágicos se pueden encontrar los siguientes:

• Sangre en orina o en las heces
• Sangrado excesivo que no se detiene con la presión y puede comenzar espontáneamente; como hemorragias nasales o sangrado después de un corte, procedimiento dental o cirugía.
• Moretones frecuentes y grandes
• Sangrado abundante después del parto
• Sangrado menstrual abundante, que incluye sangrado menstrual que a menudo dura más de siete días o que requiere cambiar toallas sanitarias o tampones más seguido que cada hora.
• Petequia o sangrado debajo de la piel que causa pequeñas manchas moradas, rojas o marrones.
• Enrojecimiento, hinchazón, rigidez o dolor a raíz del sangrado en los músculos o articulaciones, que es particularmente común en la hemofilia hereditaria.
• Sangrado del cordón umbilical que dura más de lo normal para los recién nacidos (aproximadamente una o dos semanas después de que se corta el cordón umbilical) o que no se detiene.

Entre los trastornos hemorrágicos graves que pueden causar problemas graves y que pongan en peligro su vida se encuentran los siguientes:

• Sangrado en el cerebro o el sistema nervioso central, que puede causar un derrame cerebral hemorrágico.
• Sangrado en la garganta que puede causar hinchazón y bloquear la tráquea.
• Sangrado en el abdomen, que puede causar inflamación y daño a los nervios.
• Articulaciones dañadas a raíz del sangrado en las articulaciones con el pasar del tiempo, especialmente para personas que han heredado la hemofilia. Esto también puede causar dolor crónico.
• Masas endurecidas en los huesos a raíz de la sangre acumulada.
• Abortos espontáneos

• Diagnóstico explicará las pruebas utilizadas para detectar signos de trastornos hemorrágicos y ayudará a descartar otras afecciones.
• Tratamiento discutirá los tratamientos y complicaciones relacionadas o los efectos secundarios.
• Vivir con discutirá cómo reducir la posibilidad de complicaciones y cómo se pueden tratar las complicaciones.

Para ayudar a diagnosticar un trastorno hemorrágico, su médico puede hacerle preguntas como las siguientes:

• ¿Tiene sangre en la orina o en las heces?
• ¿Su familia tiene antecedentes de trastornos hemorrágicos, episodios hemorrágicos o coágulos sanguíneos?
• ¿Tiene antecedentes de abortos espontáneos o hemorragia posparto?
• ¿Tiene síntomas de otras afecciones médicas asociadas con trastornos hemorrágicos?
• ¿Cuánto dura su período menstrual y cuántas toallas sanitarias o tampones utiliza al día durante su período?
• ¿Con qué frecuencia tiene moretones o sangra y cuánto dura el sangrado?
• ¿Qué medicinas recetadas o de venta libre, como la aspirina, toma?
• ¿Sus encías sangran con frecuencia o sangra mucho después de procedimientos dentales?

Su médico le realizará un examen físico para buscar signos de algún trastorno hemorrágico, como hematomas o petequias. Su médico también puede buscar signos de afecciones médicas que pueden causar trastornos hemorrágicos o signos de otras afecciones médicas que pueden causar síntomas similares. Dependiendo de la razón de su visita, el médico puede buscar signos de complicaciones relacionadas con el sangrado mediante la búsqueda de hinchazones y controlando su presión arterial, frecuencia cardíaca y respiración.

Para diagnosticar un trastorno hemorrágico y si puede ser heredado o adquirido, su médico puede ordenar una o más de las siguientes pruebas:

• Cuadro hemático (CH) para medir partes diferentes de su sangre, como la cantidad de células sanguíneas y plaquetas. Si el número de plaquetas es demasiado bajo, es posible que tenga un trastorno de plaquetas en lugar de un trastorno del factor de coagulación.
• Una prueba de tiempo de tromboplastina parcial (TTP), también llamada TTPa activada (TTPa,), para medir cuánto tiempo tarda la sangre en coagularse. Puede ayudar a determinar si ciertos factores de coagulación están involucrados.
• Una prueba de tiempo de protrombina (PT, por sus siglas en inglés); otra prueba para medir cuánto tiempo tarda la sangre en coagularse. Mide los factores de coagulación que la prueba TTP no mide.
• Una prueba de mezcla para ayudar a determinar si el trastorno hemorrágico es causado por anticuerpos que bloquean la función de los factores de coagulación, como los trastornos autoinmunes o la hemofilia adquirida.
• Pruebas del factor Von Willebrand (vWF, por sus siglas en inglés) para medir la cantidad del factor Von Willebrand, si los factores funcionan de manera correcta o qué tipo de VWD tiene.
• Las pruebas de factor de coagulación, también llamadas determinación de factores o panel de coagulación, para determinar si faltan ciertos factores de coagulación o si aparecen a niveles más bajos de lo normal, lo que puede indicar el tipo y la gravedad del trastorno hemorrágico. Por ejemplo, si tiene niveles muy bajos del factor de coagulación VIII, puede tener hemofilia A.
• Una prueba de Bethesda para buscar anticuerpos contra el factor VIII o IX.
• Antígeno del factor XIII y ensayos de actividad para buscar deficiencia de factor XIII.
• Pruebas genéticas para determinar si determinados genes pueden estar causando el trastorno hemorrágico. Su médico puede derivarlo a usted o a su hijo a un especialista en pruebas genéticas.

Para algunos trastornos hemorrágicos, como la hemofilia, la prueba del factor de coagulación puede determinar qué tan grave es el trastorno. A continuación se presentan los posibles resultados de la prueba de hemofilia A:

• Hemofilia A severa: < 1 % del factor VIII detectado
• Hemofilia A moderada: del 1 % al 5 % de los niveles normales del factor VIII
• Hemofilia A leve: del 6 % al 30 % de los niveles normales del factor VIII

Para la hemofilia A, se mide la cantidad del factor VIII y se compara con las cantidades normales. Si tiene hemofilia leve, tendría un 30 % o menos de tener los niveles del factor VIII que tendría una persona sin un trastorno hemorrágico. Si tiene hemofilia moderada, tendría menos del 6 % de los niveles normales del factor VIII. Si tiene hemofilia severa, no habría niveles detectables del factor VIII.

Debido a que otras afecciones médicas pueden causar sangrado, su médico puede realizar pruebas o procedimientos para buscar afecciones que puedan causar trastornos hemorrágicos adquiridos, como:

• Un análisis de sangre llamado panel hepático para medir sustancias en la sangre que dependen de la función hepática
• Una prueba anticoagulante de lupus para buscar signos de lupus
• Una prueba de embarazo
• Procedimientos, como un examen pélvico, un examen de Papanicolaou, un ultrasonido, o una biopsia del revestimiento del útero para buscar signos de trastornos que pueden causar sangrado menstrual abundante

• Visite de nuevo Factores de riesgo para revisar el historial familiar o afecciones médicas que aumentan el riesgo de desarrollar trastornos hemorrágicos.
• Visite de nuevo Signos, síntomas y complicaciones para revisar los signos y síntomas comunes de los trastornos hemorrágicos.
• Visite de nuevo Detección y prevención para revisar cómo detectar los trastornos hemorrágicos.

Los trastornos hemorrágicos afectan muchas partes del cuerpo, por lo que necesitará un equipo de diferentes médicos a su cuidado. Esto incluye un hematólogo: un médico especializado en trastornos de la sangre. También puede incluir una enfermera especializada, fisioterapeuta y trabajadora social. Usted y su equipo médico pueden desarrollar un plan de tratamiento que sea mejor para usted según el trastorno hemorrágico.

Las medicinas para tratar los trastornos hemorrágicos pueden incluir las siguientes:

• Agentes antifibrinolíticos, como el ácido tranexámico, para tratar el sangrado después del parto o durante procedimientos como los relacionados con el trabajo dental.
• Píldoras anticonceptivas para tratar el sangrado menstrual abundante en mujeres con enfermedad de Von Willebrand.
• Desmopresina (DDAVP, por sus siglas en inglés), una hormona artificial para tratar hemorragias leves en hemofilia o VWD.
• Medicinas inmunosupresoras, tales como la prednisona, para bloquear la producción de anticuerpos en los trastornos hemorrágicos adquiridos. Los efectos secundarios pueden incluir infecciones y diabetes.
• Suplemento de vitamina K para tratar el sangrado por deficiencia de vitamina K.

La terapia de reemplazo de factores es un tipo de tratamiento en el que se administran factores de coagulación que provienen de donaciones de sangre (en inglés) o que se realizan en un laboratorio para reemplazar el factor de coagulación faltante. Su médico puede recomendar terapia de reemplazo de factores cuando experimente sangrado o para evitar que ocurra el sangrado. El tratamiento con terapia de reemplazo con regularidad para prevenir el sangrado se llama tratamiento profiláctico. El tratamiento profiláctico se usa con mayor frecuencia para los trastornos hemorrágicos graves.

La terapia de reemplazo de factores puede incluir:

• Agentes de derivación, para tratar anticuerpos. Estas medicinas agregan otros tipos de factores de coagulación para ayudar a que su sangre coagule. Este tratamiento puede aumentar el riesgo de formación de coágulos sanguíneos en los vasos sanguíneos.
• Concentrados de factores de coagulación para reemplazar el factor de coagulación faltante en los trastornos hemorrágicos hereditarios. Este tratamiento puede aumentar el riesgo de formación de anticuerpos en la sangre. Algunas veces, los concentrados de factores se usan en dosis más altas para tratar trastornos hemorrágicos relacionados con anticuerpos.
• Plasma fresco congelado, de sangre humana, para proporcionar factores de coagulación. Se utiliza para los trastornos hemorrágicos causados cuando faltan múltiples factores de coagulación, como la hemorragia asociada a una enfermedad hepática.

Obtenga más información sobre cómo se manejan las complicaciones en la sección Vivir con.

• Investigación para su salud explicará cómo estamos utilizando la investigación actual y los avances para tratar a las personas con trastornos hemorrágicos.
• Participar en ensayos clínicos del NHLBI explicará nuestros ensayos clínicos abiertos y con inscripción que están investigando tratamientos para los trastornos hemorrágicos.
• Vivir con explicará lo que su médico le puede recomendar, incluidos los cambios de estilo de vida y la atención continua para mejorar su calidad de vida y prevenir complicaciones.