Sarcoidosis

Estudios recientes sugieren que las personas tienen sarcoidosis debido a genes que le hacen susceptible a la enfermedad. Algunos de los genes que están relacionados con la sarcoidosis están asociados con el sistema inmune.

Los factores ambientales, como la infección o la exposición a ciertas sustancias, pueden desencadenar cambios en el sistema inmune y llevar a la sarcoidosis. Los estudios sugieren que estos desencadenantes pueden causar sarcoidosis solo en personas con genes que las hacen susceptibles a la enfermedad.

• Tratamiento explica los medicinas que sus médicos pueden recomendarle si se le diagnostica sarcoidosis.

Se le puede diagnosticar sarcoidosis a cualquier edad, pero la sarcoidosis se diagnostica con mayor frecuencia en personas de 55 años o más.

Su riesgo de desarrollar sarcoidosis puede ser mayor si tiene exposición repetida a sustancias ambientales que causan inflamación, como insecticidas o moho, o si trabaja brindando atención médica o como bombero. Trabajar en estas profesiones puede exponerlo a sustancias que desencadenan la formación de granulomas.

Usted tiene un mayor riesgo de sarcoidosis si tiene un pariente cercano con sarcoidosis.

La sarcoidosis a veces ocurre después de un linfoma, un tipo de cáncer.

Las personas de cualquier raza pueden desarrollar sarcoidosis, pero es más común en personas con ascendencia africana o escandinava.

Tanto hombres como mujeres pueden desarrollar sarcoidosis, pero es más común en mujeres.

• Diagnóstico explica las pruebas y los procedimientos que su médico podría utilizar para diagnosticar tipos de sarcoidosis.
• Vivir con explica lo que su médico puede recomendarle para evitar que la sarcoidosis vuelva a ocurrir, empeore o cause complicaciones.
• Investigación para su salud explica cómo utilizamos la investigación actual y como avanzamos en la investigación para prevenir sarcoidosis.
• Participar en Ensayos Clínicos del NHLBI explica nuestros ensayos clínicos en curso que investigan estrategias de prevención para sarcoidosis.

Muchas personas tienen signos y síntomas generales, como:

• Depresión
• Dolor e inflamación en las articulaciones
• Fatiga
• Fiebre
• Malestar, o una sensación de incomodidad o enfermedad
• Pérdida de peso

La sarcoidosis afecta con mayor frecuencia a los pulmones y los ganglios linfáticos en el pecho. Algunas personas con sarcoidosis en los pulmones pueden tener un sonido tipo silbido o dificultad al respirar, tos, o dolor en el pecho. Sin embargo, las personas con sarcoidosis en los pulmones no siempre tienen síntomas relacionados con los pulmones.

Si la sarcoidosis afecta a otros órganos o partes de su cuerpo, puede tener otros síntomas relacionados con esos órganos:

• Anemia
• Ardor, picazón o sequedad en los ojos
• Cambios en la piel, que incluyen eritema nodoso o lupus pernio, una condición que causa úlceras en la piel que generalmente afectan la cara, especialmente la nariz, las mejillas, los labios y las orejas. Las úlceras asociadas con el lupus pernio tienden a durar mucho tiempo. El lupus pernio ocurre principalmente en afrodescendientes y puede regresar después de que el tratamiento para sarcoidosis haya terminado.
• Debilidad muscular
• Desmayo
• Dolor abdominal
• Dolor en las articulaciones
• Inflamación o sensibilidad de ganglios linfáticos en otras áreas del cuerpo además del pecho, como en el cuello, el mentón, las axilas o la ingle
• Inflamación de las glándulas salivales
• Palpitaciones del corazón (en inglés)
• Problemas con el sistema nervioso, que incluye dolor de cabeza, mareos, problemas de visión, convulsiones, cambios de humor, comportamiento alterado, alucinaciones, delirios, dolor de espalda o dolor asociado con nervios específicos
• Problemas con un hígado que es más grande de lo normal, incluyendo picazón, vómitos, náuseas, color amarillento de la piel o dolor abdominal
• Un bazo más grande de lo normal

¿Sabía que el síndrome de Lofgren es un conjunto clásico de signos y síntomas de la sarcoidosis?

Si la sarcoidosis no se trata o si el tratamiento no funciona, la inflamación puede continuar y se pueden formar cicatrices. La sarcoidosis puede causar daños graves y potencialmente mortales a los órganos a los que afecta, que incluyen:

• Ceguera
• Cirrosis
• Complicaciones del corazón, que incluyen arritmia, insuficiencia cardíaca (en inglés), paro cardiaco súbito (en inglés), miocardiopatía (en inglés)
• Condiciones endocrina, que incluyen hipercalcemia, diabetes insípida (en inglés) y amenorrea (en inglés)
• Condiciones renales, como cálculos renales o insuficiencia renal
• Enfermedades pulmonares, como hipertensión pulmonar (en inglés) y fibrosis pulmonar (en inglés)
• Problemas con el sistema nervioso, incluidos tumores cerebrales, meningitis (en inglés), hidrocefalia, problemas psiquiátricos y neuralgias
• Problemas de sangre y médula ósea, que incluyen cifras menores a las habituales de glóbulos rojos o blancos

• Diagnóstico explica las pruebas y los procedimientos utilizados para detectar los signos de sarcoidosis y ayudar a descartar otras afecciones que pueden parecerse a la sarcoidosis.
• Tratamiento explica las complicaciones relacionadas con el tratamiento o los efectos secundarios del tratamiento.

Para diagnosticar la sarcoidosis y determinar qué órganos se ven afectados, su médico puede solicitar que se someta a algunas de las siguientes pruebas y procedimientos:

• Biopsia de los pulmones, el hígado, la piel u otros órganos afectados para detectar granulomas.
• Exámenes de sangre (en inglés), que incluyen hemogramas completos, para controlar los niveles de hormonas y para detectar otras condiciones que pueden causar sarcoidosis.
• Broncoscopía, que puede incluir lavado de un área del pulmón para obtener células o usar una aguja para extraer células de los ganglios linfáticos del pecho.
• Radiografía de tórax para buscar granulomas en los pulmones y el corazón y determinar el estadio de la enfermedad. A menudo, se encuentra sarcoidosis porque se realiza una radiografía de tórax por otra razón.
• Pruebas neurológicas, como electromiografía, potenciales evocados, punciones lumbares o estudios de conducción nerviosa para detectar problemas en el sistema nervioso causados por la sarcoidosis.
• Examen de los ojos para detectar daño que puede ocurrir sin que se presenten síntomas en una persona con sarcoidosis.
• Gammagrafía de galio, que utiliza un material radioactivo llamado galio para buscar la inflamación, generalmente en los ojos o en los ganglios linfáticos.
• Tomografía axial computarizada (TAC) de alta resolución para buscar granulomas.
• Resonancia Magnética Nuclear (RMN) para ayudar a encontrar granulomas. Obtenga más información en nuestro tema de salud de MRI de tórax (en inglés).
• Tomografía por emisión de positrones (PET, por sus siglas en inglés), un tipo de escaneo que puede ayudar a encontrar granulomas.
• Pruebas de función pulmonar para verificar si tiene problemas respiratorios.
• Ultrasonido para buscar granulomas.

Para ayudar a diagnosticar sarcoidosis, su médico puede necesitar realizar pruebas o hacer preguntas para descartar otras condiciones médicas que tengan signos y síntomas similares a los de la sarcoidosis.

• Exámenes de sangre para ayudar al médico a distinguir entre sarcoidosis y cáncer o infecciones.
• Una broncoscopía para encontrar signos que puedan sugerir una infección o cáncer.
• Preguntas sobre la exposición ambiental para ayudar a determinar si los granulomas están relacionados con la sarcoidosis u otra condición. La exposición al berilio, por ejemplo, puede causar granulomas similares a la sarcoidosis a pesar de que en realidad están asociados con la enfermedad crónica del berilio.
• Un análisis de orina para ayudar al médico a descartar otras condiciones que se asemejan a la sarcoidosis.

Los médicos usan estadios para describir los diversos hallazgos en imágenes de la sarcoidosis del pulmón o los ganglios linfáticos del pecho. Hay cuatro etapas de la sarcoidosis e indican dónde se encuentran los granulomas. En cada una de las primeras tres etapas, la sarcoidosis puede variar de leve a severa. La etapa IV es la más severa e indica cicatrices permanentes en los pulmones.

• Estadio I: Los granulomas se encuentran solo en los ganglios linfáticos.
• Estadio II: Los granulomas se encuentran en los pulmones y los ganglios linfáticos.
• Estadio III: Los granulomas se encuentran solo en los pulmones.
• Estadio IV: Fibrosis pulmonar.

• Visite de nuevo Factores de riesgo para revisar los antecedentes familiares, o factores ambientales que incrementan el riesgo de desarrollar sarcoidosis.
• Visite de nuevo Signos, síntomas y complicaciones para revisar los síntomas comunes de sarcoidosis.

Debido a que se cree que la inflamación está involucrada en la sarcoidosis, su médico puede recetar medicinas para reducir la inflamación o tratar un sistema inmune hiperactivo que pueda estar causando demasiada inflamación en el cuerpo. Algunas de las medicinas incluyen:

• Corticosteroides para reducir la inflamación. El corticosteroide prednisona es el tratamiento más comúnmente utilizado para la sarcoidosis. Los corticosteroides pueden administrarse como tabletas o ser inyectados, inhalados o aplicados como gotas para los ojos u otras medicinas tópicas. Los corticosteroides pueden tener efectos secundarios graves con el uso a largo plazo.
• Medicinas antirreumáticas modificadoras de la enfermedad (DMARD, por sus siglas en inglés) para tratar un sistema inmune hiperactivo. Los ejemplos de DMARD incluyen metotrexato, azatioprina y leflunomida. Los posibles efectos secundarios incluyen daño hepático.
• Anticuerpos monoclonales para tratar un sistema inmune hiperactivo. Los ejemplos incluyen infliximab, adalimumab, rituximab y golimumab.
• Antibióticos para tratar la sarcoidosis de la piel. Los efectos secundarios de los antibióticos comunes, como la minociclina, la tetraciclina y la doxiciclina, incluyen mareos y problemas gastrointestinales.
• Antimaláricos para tratar la sarcoidosis de la piel, los pulmones o el sistema nervioso. Estas medicinas se usan generalmente para combatir la malaria. Los efectos secundarios incluyen daño ocular.
• Colchicina para tratar el dolor en las articulaciones de la sarcoidosis. Esta medicina generalmente se receta para la gota. Los efectos secundarios incluyen náuseas, vómitos, diarrea y calambres estomacales o dolor.
• Corticotropina para tratar un sistema inmune hiperactivo. Este es un tipo de terapia hormonal. Los efectos secundarios incluyen cambios en el apetito o el estado de ánimo.
• Pentoxifilina para bloquear la liberación de factor de necrosis tumoral-a (TNF-a, por sus siglas en inglés), una sustancia en los glóbulos blancos que puede causar granulomas. Esta medicina normalmente se receta para mejorar el flujo sanguíneo. Los efectos secundarios incluyen náuseas.

• Vivir con explica lo que su médico le puede recomendar, incluidos los cambios permanentes en el estilo de vida y la atención médica para evitar que su condición recurra, empeore o cause complicaciones.
• Investigación para su salud explica cómo estamos utilizando la investigación actual y los avances para tratar a las personas con sarcoidosis.
• Participación en los ensayos clínicos de NHLBI explica nuestros estudios clínicos en curso que investigan tratamientos para sarcoidosis.

La frecuencia con la que necesite ver a su médico dependerá de la gravedad de sus síntomas, los órganos afectados, los tratamientos que reciba y si tiene algún efecto secundario del tratamiento. Incluso si no tiene síntomas, debe ver a su médico para recibir atención continua.

Regrese a Tratamiento para revisar posibles opciones de tratamiento para sarcoidosis.

Si la enfermedad no empeora, es posible que su médico lo observe de cerca para ver si la enfermedad desaparece por sí sola. Si la enfermedad comienza a empeorar, su médico puede prescribirle un tratamiento.

Algunas personas tienen sarcoidosis que persiste o recurre durante muchos años después del diagnóstico. Esto se puede llamar sarcoidosis crónica, severa, avanzada, refractaria o progresiva. Para monitorear su condición, su médico puede recomendar las siguientes pruebas con regularidad.

• Una radiografía de tórax para monitorear sus pulmones en busca de cicatrices permanentes, también conocida como fibrosis pulmonar.
• Un examen ocular para detectar daño ocular. Visite a un médico especializado en los ojos todos los años. La sarcoidosis puede causar daño ocular permanente sin síntomas.
• Pruebas al corazón para monitorear qué tan bien está funcionando su corazón. La sarcoidosis rara vez afecta el corazón, pero la sarcoidosis cardíaca puede ser potencialmente mortal. Las pruebas pueden incluir electrocardiograma (en inglés, ECG), ecocardiografía (en inglés) o resonancia magnética cardíaca. (MRI por sus siglas en inglés)
• Pruebas de función hepática para determinar si su hígado está funcionando como debería. Estas pruebas son especialmente importantes si tiene sarcoidosis hepática. Es posible que necesite tratamiento para la colestasis, que es un tipo de enfermedad hepática que causa picazón severa sin sarpullido.
• Pruebas de función pulmonar para monitorear cómo la sarcoidosis está afectando sus pulmones con el tiempo. Si su función pulmonar empeora, es posible que necesite un tratamiento diferente.

Su médico puede realizar otras pruebas dependiendo de qué órganos están involucrados y qué medicina se receta. Por ejemplo, su médico lo monitoreará por los efectos secundarios de los corticosteroides, como la osteoporosis, si se usa a largo plazo.

Es posible que su médico le recomiende adoptar cambios en el estilo de vida de por vida para ayudar a prevenir el empeoramiento de la sarcoidosis si no necesita medicinas. Estos pueden incluir:

• Alimentación saludable para el corazón
• Mantener un peso saludable
• Estar físicamente activo. Aunque la fatiga puede dificultar el ejercicio si tiene sarcoidosis, la actividad física en realidad puede mejorar la energía y ayudar con otros síntomas, como dificultad para respirar y debilidad muscular. Trate de mantenerse lo más activo posible, pero hable primero con su médico acerca de un programa de ejercicios que sea apropiado para usted.
• Manejo del estrés
• Dejar de fumar. Si fuma, deje de hacerlo. Además, trate de evitar otros irritantes pulmonares, como polvo, productos químicos y ser fumador pasivo. Visite Fumar y su corazón (en inglés) y Guía para un corazón saludable (en inglés) del Instituto Nacional del Corazón, Pulmón y Sangre (NHLBI, por sus siglas en inglés) [PDF de 2.2 MB]. Para obtener ayuda de manera gratuita para dejar de fumar, puede llamar a la línea para dejar de fumar del Instituto Nacional del Cáncer al 1-877-44U-QUIT (1-877-448-7848).

Si su sarcoidosis entra en remisión, su médico puede suspender cuidadosamente sus medicinas. Sin embargo, él o ella necesitará monitorearlo para detectar una recaída, también llamada brote, de la enfermedad.

Las recaídas pueden ser difíciles de predecir. La mayoría de las personas que recaen lo hacen en los primeros seis meses después de suspender el tratamiento. Cuanto más tiempo pase sin síntomas, es menos probable que tenga una recaída.

Consulte a su médico si tiene una recaída. Es posible que necesite un segundo ciclo de tratamiento.

Para ayudar a prevenir algunas de las complicaciones de la sarcoidosis, su médico puede recomendar lo siguiente:

• Un desfibrilador cardioversor implantable (en inglés) que puede ayudar a prevenir el paro cardiaco súbito (en inglés).
• Cirugía si la sarcoidosis ha dañado los órganos o si está en riesgo de tener problemas de salud graves o que pongan en peligro su vida. La cirugía puede incluir un trasplante de corazón, pulmón o hígado, o un tratamiento para complicaciones en el cerebro.
• Cambios en el estilo de vida si tiene hipercalcemia, lo que significa que su cuerpo tiene problemas para absorber el calcio. Esto puede conducir a niveles altos de calcio en la sangre y la orina. Su médico puede recomendar evitar la luz del sol, beber muchos líquidos e ingerir menos alimentos con calcio.

Se pueden usar otros tratamientos para tratar órganos que son afectados con menos frecuencia.

• Antiinflamatorios no esteroideos (INES)
• Gotas para los ojos
• Medicamentos antiepilépticos si la sarcoidosis afecta el cerebro y causa convulsiones.
• Medicinas para la neuralgia
• Radiación
• Terapia de reemplazo hormonal si la sarcoidosis causa problemas endocrinos.
• Terapia física
• Terapia vasodilatadora para relajar los vasos sanguíneos. Esto puede ser necesario si su sarcoidosis causa hipertensión pulmonar (en inglés).

Esté atento a las señales de advertencia de complicaciones que pueden requerir tratamiento médico de emergencia. Estos incluyen signos de ceguera o tumores cerebrales, como cambios en su visión o si no puede ver con claridad o ver el color. Otras complicaciones que requieren atención médica inmediata incluyen insuficiencia renal, paro cardiaco súbito y dificultad respiratoria o debilidad muscular de inicio súbito.

La sarcoidosis puede hacerle sentir socialmente aislado, ansioso o deprimido, y puede continuar sintiéndose fatigado incluso después de que su tratamiento haya terminado. Pero ciertas actividades o tratamientos pueden ayudar a mejorar su salud emocional.

• El apoyo de familiares y amigos puede ayudar a aliviar el estrés y la ansiedad. Deje que sus seres queridos sepan cómo se siente y qué pueden hacer para ayudarlo.
• La consejería, particularmente la terapia cognitiva, puede ser útil.
• Medicinas u otros tratamientos. Su médico puede recomendar medicinas, como antidepresivos u otros tratamientos que pueden mejorar su calidad de vida.
• Unirse a un grupo de apoyo para pacientes, que puede ayudarlo a adaptarse a vivir con sarcoidosis. Puede ver cómo otras personas que tienen los mismos síntomas se han enfrentado a ellos. Hable con su médico acerca de los grupos de apoyo locales o consulte con un centro médico de la zona.

Si tiene sarcoidosis y está embarazada o planea quedar embarazada, hable con su médico sobre los riesgos involucrados. Además, si queda embarazada, es importante obtener una buena atención prenatal y chequeos regulares de la sarcoidosis durante y después del embarazo.

La mayoría de las mujeres que tienen sarcoidosis tienen bebés sanos. Las mujeres con sarcoidosis corren el riesgo de sufrir algunas complicaciones relacionadas con el embarazo, que incluyen:

• Hemorragia después del parto
• Parto prematuro
• Preeclampsia
• Tromboembolismo venoso como embolia pulmonar y trombosis venosa profunda

Hable con su médico sobre cualquier medicina que tome. Algunas medicinas recetadas a adultos con sarcoidosis no son seguros para tomar durante el embarazo.