Sarcoidosis

La sarcoidosis es una enfermedad de causa desconocida que produce inflamación. Esta enfermedad afecta los órganos del cuerpo.

En condiciones normales, el sistema inmunitario defiende al organismo de sustancias extrañas o sustancias nocivas (sustancias que pueden causar daño). Por ejemplo, envía células especiales para proteger órganos que se encuentran en peligro.

Estas células liberan sustancias químicas que atraen a otras células, las cuales tratan de aislar y destruir la sustancia nociva. Durante este proceso se presenta inflamación. Cuando la sustancia nociva desaparece, las células y la inflamación desaparecen.

En las personas que tienen sarcoidosis la inflamación no desaparece, sino que algunas de las células del sistema inmunitario se agrupan para formar masas llamadas granulomas en distintos órganos del cuerpo.

Revisión general

La sarcoidosis puede afectar cualquier órgano del cuerpo. Sin embargo, es más probable que afecte ciertos órganos  que otros. Por lo general la enfermedad comienza en los pulmones, la piel o los ganglios linfáticos (especialmente los del tórax).

Además, la enfermedad a menudo afecta también los ojos y el hígado. Puede afectar el corazón y el cerebro y causar complicaciones graves, pero esto no sucede con frecuencia.

Si muchos granulomas se forman en un órgano, el funcionamiento de éste se puede alterar. Entonces se pueden producir signos y síntomas. Los signos y síntomas varían según los órganos que estén afectados. Muchas personas que tienen sarcoidosis no tienen signos ni síntomas o sus síntomas son leves.

El síndrome de Lofgren es un conjunto clásico de signos y síntomas que es característico de ciertas personas con sarcoidosis. Puede causar fiebre, aumento de tamaño de los ganglios linfáticos, artritis (generalmente en los tobillos) y eritema nudoso.

El eritema nudoso es una erupción cutánea que se manifiesta con un brote rojo o morado rojizo en los tobillos y las canillas. La erupción puede sentirse caliente y dolorosa al tacto.

El tratamiento de la sarcoidosis varía según los órganos que estén afectados. El médico puede recetar tratamientos o medicinas de aplicación local para la enfermedad. No todas las personas que tienen sarcoidosis necesitan tratamiento.

Perspectivas

En la sarcoidosis, las perspectivas varían. Muchas personas se recuperan de la enfermedad sin problemas o con pocos problemas a largo plazo.

Más de la mitad de las personas que tienen sarcoidosis entran en remisión en los 3 años siguientes al diagnóstico. El término "remisión" quiere decir que la enfermedad no está activa pero puede haber una recaída.

Dos terceras partes de las personas que sufren la enfermedad entran en remisión en los 10 años siguientes al diagnóstico. Las personas con síndrome de Lofgren por lo general entran en remisión. Menos del 5 por ciento de los pacientes tienen una recaída de la enfermedad uno o más años después de haber entrado en remisión.

La sarcoidosis produce daños en los órganos en aproximadamente una tercera parte de las personas a quienes se les diagnostica la enfermedad. Los daños pueden ocurrir en el transcurso de muchos años y afectar a más de un órgano. En raras ocasiones la sarcoidosis puede ser mortal. Por lo general la muerte se debe a problemas de los pulmones, el corazón o el cerebro.

Los malos desenlaces clínicos tienen más probabilidades de presentarse en personas que tienen enfermedad avanzada y muestran poca mejoría con el tratamiento.

Ciertas personas corren más riesgo de tener un mal desenlace clínico por una sarcoidosis crónica (a largo plazo). Entre ellas se encuentran las personas con tejido cicatricial en los pulmones, complicaciones del corazón o el cerebro, o sarcoidosis cutánea (lupus pernio). Esta última es una enfermedad grave de la piel que la sarcoidosis puede causar.

En la actualidad se están realizando investigaciones para hallar tratamientos nuevos y mejores para la sarcoidosis.

Las causas de la sarcoidosis no se conocen. Es posible que intervengan varios factores.

Algunos investigadores creen que la sarcoidosis surge si el sistema inmunitario responde a factores desencadenantes que lo provocan, como bacterias, virus, polvo o sustancias químicas.

En condiciones normales, el sistema inmunitario defiende al organismo de sustancias extrañas o nocivas. Por ejemplo, envía células especiales para proteger órganos que se encuentran en peligro.

Estas células liberan sustancias químicas que atraen a otras células, las cuales tratan de aislar y destruir la sustancia nociva. Durante este proceso se presenta inflamación. Cuando la sustancia nociva desaparece, las células y la inflamación desaparecen.

En las personas que tienen sarcoidosis, la inflamación no desaparece, sino que algunas de las células del sistema inmunitario se agrupan para formar masas llamadas granulomas en distintos órganos del cuerpo.

En la sarcoidosis también pueden intervenir factores genéticos. Los investigadores creen que una persona puede presentar sarcoidosis si se cumplen estas dos condiciones:

• La persona tiene un gen (o conjunto de genes) que aumenta el riesgo de que sufra la enfermedad.
• Está expuesta a un factor desencadenante que provoca al sistema inmunitario

Los desencadenantes que provocan al sistema inmunitario pueden variar según las características genéticas de la persona. Ciertos genes pueden influir en cuáles órganos se ven afectados y en la gravedad de los síntomas.

Los investigadores continúan tratando de identificar los genes que están asociados con la sarcoidosis.

La sarcoidosis afecta a personas de todas las razas y todas las edades. Sin embargo, es más frecuente entre afroamericanos y personas del norte de Europa. En los Estados Unidos la enfermedad afecta a los afroamericanos con un poco más de frecuencia y gravedad que a las personas de raza blanca.

Algunos estudios han demostrado que la sarcoidosis tiende a variar entre diferentes grupos étnicos. Por ejemplo, los problemas de los ojos que se asocian con la enfermedad son más frecuentes en los japoneses.

El síndrome de Lofgren, que es un tipo de sarcoidosis, es más frecuente en personas de ascendencia europea. Este síndrome puede manifestarse con fiebre, aumento de tamaño de los ganglios linfáticos, artritis (por lo general de los tobillos) y eritema nudoso. El eritema nudoso es una erupción cutánea que se manifiesta con un brote rojo o morado rojizo en los tobillos y las canillas. La erupción puede sentirse caliente y dolorosa al tacto.

La sarcoidosis es un poco más frecuente en las mujeres que en los hombres. Por lo general aparece entre los 20 y los 50 años. Las personas con antecedentes familiares de sarcoidosis también corren más riesgo de sufrir la enfermedad.

Los investigadores han buscado una relación entre la sarcoidosis y la exposición a factores ambientales y del trabajo, pero no han hallado un vínculo claro.

Muchas personas que tienen sarcoidosis no tienen signos ni síntomas o los signos y síntomas son leves. A menudo la enfermedad se descubre en una radiografía de tórax que se ha realizado por otro motivo (por ejemplo, para diagnosticar una neumonía).

Los signos y síntomas de la sarcoidosis varían según los órganos que estén afectados. También varían con el sexo, la edad y los antecedentes étnicos de la persona. (Si desea más información, consulte el apartado "¿Quiénes corren el riesgo de sufrir sarcoidosis?").

Signos y síntomas frecuentes

Los órganos que se ven afectados con más frecuencia por la sarcoidosis son los pulmones, tanto en los adultos como en los niños. Si se forman granulomas (masas inflamadas) en los pulmones, puede haber sibilancias (silbidos o chillidos al respirar), tos, sensación de falta de aliento o dolor en el pecho. También es posible que no haya ningún síntoma.

Algunas personas con sarcoidosis pueden sentirse muy cansadas, inquietas o deprimidas. Los sudores nocturnos y la pérdida de peso son síntomas frecuentes de la enfermedad.

Los signos y síntomas comunes en los niños son el agotamiento (cansancio), la falta de apetito, la pérdida de peso, el dolor en los huesos y las articulaciones, y la anemia.

Los niños menores de 4 años pueden tener una forma inconfundible de sarcoidosis. La enfermedad puede causar el agrandamiento de los ganglios linfáticos del pecho (que se pueden observar en imágenes del tórax obtenidas con rayos X), lesiones de la piel e hinchazón o enrojecimiento de los ojos.

Otros signos y síntomas

La sarcoidosis puede afectar los ganglios linfáticos y hacer que estos aumenten de tamaño y sean dolorosos. Los más afectados son los ganglios linfáticos del cuello y el pecho, pero también pueden estar afectados los que quedan bajo la barbilla, en las axilas o en la ingle.

La sarcoidosis puede causar masas, úlceras (llagas) o manchas en la piel. Estas zonas afectadas pueden picar, pero no duelen. Estos signos aparecen por lo general en la espalda, los brazos, las piernas y el cuero cabelludo. A veces aparecen cerca de la nariz o los ojos. Por lo general duran mucho tiempo.

La sarcoidosis puede causar una enfermedad más grave de la piel llamada sarcoidosis cutánea (lupus pernio). Se caracteriza por llagas cutáneas desfigurantes que pueden afectar la nariz, los conductos nasales, las mejillas, las orejas, los párpados y los dedos. Estas llagas tienden a ser constantes y pueden volver a aparecer después de que termine el tratamiento.

La sarcoidosis también causa problemas de los ojos. Si usted tiene sarcoidosis, es importante que se haga un examen anual de los ojos. Si tiene alteraciones de la vista y no puede ver tan claramente o no puede ver colores, llame al 9-1-1 o pídale a alguien que lo lleve al servicio de urgencias de un hospital.

Debe llamar al médico si tiene nuevos síntomas de los ojos, como ardor, picazón, lagrimeo, dolor o sensibilidad a la luz.

Entre los signos y síntomas de la sarcoidosis se puede incluir el aumento de tamaño del hígado, el bazo o las glándulas salivales.

La sarcoidosis también puede afectar el corazón y el cerebro, aunque esto es menos frecuente. En este caso se pueden presentar muchos síntomas, como latidos anormales, sensación de falta de aliento, dolores de cabeza y problemas de la vista. Si la sarcoidosis afecta el corazón o el cerebro pueden presentarse complicaciones graves.

Síndrome de Lofgren

El síndrome de Lofgren es un conjunto clásico de signos y síntomas que se presenta en algunas personas cuando la sarcoidosis surge por primera vez. Sus signos y síntomas pueden ser:

• Fiebre. Este síntoma se presenta solamente en algunas personas.
• Aumento de tamaño de los ganglios linfáticos (que se puede observar en una radiografía de tórax).
• Artritis, por lo general en los tobillos. Este síntoma es más frecuente en los hombres que en las mujeres.
• Eritema nudoso. Se trata de una erupción cutánea con un brote rojo o morado rojizo en los tobillos y las canillas. La erupción puede sentirse caliente y dolorosa al tacto. Este síntoma es más frecuente en las mujeres que en los hombres.

Signos y síntomas de la sarcoidosis

La ilustración muestra los principales signos y síntomas de la sarcoidosis y los órganos afectados.

El médico diagnostica la sarcoidosis con base en los antecedentes médicos, el examen médico y los resultados de unas pruebas. Además determina si hay granulomas (masas inflamadas) en los órganos del cuerpo. También trata de descartar otras posibles causas de los síntomas.

Antecedentes médicos

El médico puede hacerle preguntas detalladas sobre sus antecedentes médicos. Por ejemplo, tal vez le pregunte lo siguiente:

• Si hay antecedentes de sarcoidosis en su familia.
• Si ha tenido empleos que puedan haber aumentado su riesgo de sufrir la enfermedad.
• Si ha estado expuesto a la inhalación de un metal llamado berilio. (Este metal se usa en la fabricación de aviones y armas).
• Si ha tenido contacto con polvo orgánico de aves o heno.

La exposición al berilio y al polvo orgánico puede causar la aparición de masas inflamadas en los pulmones que se parecen a los granulomas de la sarcoidosis. Sin embargo, esas masas son signos de otras enfermedades.

Examen médico

El médico lo examinará en busca de signos y síntomas de sarcoidosis, como un brote rojizo en la piel; ganglios linfáticos inflamados; aumento de tamaño del hígado, el bazo o las glándulas salivales; o enrojecimiento de los ojos. También investigará si sus síntomas se deben a otras causas.

El médico le oirá además el corazón y los pulmones. Los sonidos respiratorios o los latidos anormales podrían indicar que la sarcoidosis está afectando los pulmones o el corazón.

Pruebas diagnósticas

Es posible que tenga que hacerse unas pruebas para confirmar el diagnóstico y averiguar cómo lo está afectando la sarcoidosis. Entre esas pruebas están una radiografía de tórax, unas pruebas de función pulmonar, una biopsia y otras pruebas que evalúan el daño de los órganos.

Radiografía de tórax

La radiografía de tórax es una prueba indolora con la que se obtienen imágenes de las estructuras internas del tórax, como el corazón y los pulmones. La prueba puede mostrar granulomas o ganglios linfáticos aumentados de tamaño dentro del tórax. Cerca de un 95 por ciento de las personas con sarcoidosis tienen radiografías de tórax anormales.

Pruebas de función pulmonar

Las pruebas de función pulmonar miden la cantidad de aire que usted puede entrar y sacar de los pulmones, la rapidez con que puede sacar el aire y qué tan bien los pulmones pasan el oxígeno a la sangre. Estas pruebas pueden mostrar si la sarcoidosis está afectando los pulmones.

Biopsia

Es posible que el médico le haga una biopsia para confirmar el diagnóstico o descartar otras causas de sus síntomas. La biopsia consiste en tomar una muestra pequeña de tejido de uno de los órganos afectados.

Por lo general, los médicos tratan de tomar biopsias de los órganos de más fácil acceso, como la piel, las glándulas lagrimales o los ganglios linfáticos que quedan inmediatamente por debajo de la piel.

Si esto no es posible, el médico puede usar una tomografía por emisión de positrones (TEP) para determinar las zonas en las que deben hacerse biopsias. Para esta prueba se inyecta una pequeña cantidad de sustancia radiactiva en una vena, por lo general en el brazo.

Esta sustancia, que libera energía, va por la sangre y se acumula en órganos o tejidos. La energía se detecta mediante cámaras especiales y se convierte en imágenes tridimensionales.

Si las pruebas de función pulmonar o la radiografía de tórax muestran signos de sarcoidosis en los pulmones, el médico puede hacer una broncoscopia para obtener una muestra pequeña de tejido.

Durante este procedimiento se introduce un tubo delgado y flexible por la nariz (o a veces por la boca), se pasa por la garganta y luego por las vías respiratorias hasta llegar al tejido pulmonar. (Si desea más información, consulte el artículo sobre broncoscopia titulado "Bronchoscopy" [en inglés solamente]).

Otras pruebas para evaluar el daño de los órganos

Tal vez tenga que hacerse otras pruebas para evaluar el daño que han sufrido algunos órganos y determinar si se requiere tratamiento. Por ejemplo, el médico puede recomendar pruebas de sangre o un electrocardiograma (ECG).

Si le diagnostican sarcoidosis, debe ir a un oftalmólogo (especialista de los ojos) aunque no tenga síntomas en los ojos. En la sarcoidosis pueden presentarse daños en los ojos sin que haya síntomas.

No todas las personas que tienen sarcoidosis necesitan tratamiento. A veces la enfermedad desaparece por sí sola. Sus signos y síntomas, los órganos que estén afectados y el grado de funcionamiento de esos órganos determinarán si usted necesita tratamiento y qué tipo de tratamiento tiene que recibir.

Si la enfermedad le afecta ciertos órganos —como los ojos, el corazón o el cerebro—, usted necesitará tratamiento aunque no tenga síntomas.

Ya sea que tenga o que no tenga síntomas, debe ponerse en manos de un médico para recibir atención continua. El médico querrá verificar que la enfermedad no esté causando daños en los órganos. Por ejemplo, tal vez tenga que hacerse periódicamente pruebas de función pulmonar para comprobar que sus pulmones estén funcionando bien.

Si la enfermedad no está empeorando, el médico puede observarlo atentamente para ver si la enfermedad desaparece sola. Si comienza a empeorar, el médico puede recetarle un tratamiento.

Los objetivos del tratamiento comprenden los siguientes:

• Aliviar los síntomas
• Mejorar el funcionamiento de los órganos
• Controlar la inflamación y reducir el tamaño de los granulomas (masas inflamadas)
• Prevenir la fibrosis pulmonar (formación de tejido cicatricial en los pulmones) si los pulmones están afectados

El médico puede recetar tratamientos o medicinas de aplicación local para tratar la enfermedad.

Medicinas

Prednisona

La prednisona, que es un tipo de esteroide, es el principal tratamiento para la sarcoidosis. Esta medicina reduce la inflamación. En la mayoría de las personas, la prednisona alivia los síntomas en un par de meses.

Aunque la mayoría de las personas tienen que tomar prednisona durante 12 meses o más, el médico puede disminuirle la dosis unos meses después de que usted comience a tomarla.

El uso prolongado de prednisona, especialmente en dosis altas, puede causar efectos secundarios graves. Usted y el médico decidirán si las ventajas de esta medicina superan los riesgos. Si el médico le receta este tratamiento, buscará la dosis más baja que logre controlar la enfermedad.

Cuando usted deje de tomar prednisona debe disminuirla gradualmente (según las indicaciones del médico). Así evitará que la sarcoidosis vuelva a agudizarse. Disminuir la medicina lentamente también le permitirá a su cuerpo adaptarse a no recibirla.

Si hay una recaída de la enfermedad o esta se agudiza después de que usted deje de tomar la prednisona, es posible que necesite una segunda ronda de tratamiento. Si permanece estable más de un año después de suspender el tratamiento, el riesgo de recaída es bajo.

Otras medicinas

Para el tratamiento de la sarcoidosis se usan otras medicinas además de la prednisona. Entre ellas están:

• Hidroxicloroquina. Esta medicina funciona mejor para el tratamiento de la sarcoidosis que afecta la piel o el cerebro. Su médico también puede recetarle esta medicina si usted tiene concentraciones altas de calcio en la sangre debido a la sarcoidosis.
• Metotrexato. Esta medicina funciona mejor para el tratamiento de la sarcoidosis que afecta los pulmones, los ojos, la piel o las articulaciones.

El médico puede recetar estas medicinas si la sarcoidosis empeora mientras usted está tomando prednisona o si no puede soportar los efectos secundarios de la prednisona.

Si tiene síndrome de Lofgren y presenta dolor o fiebre, el médico puede recetarle antiinflamatorios no esteroides (AINE), como el ibuprofeno.

Si tiene sibilancias (silbidos o chillidos al respirar) y tos, quizá necesite medicinas inhaladas para despejar las vías respiratorias. Estas medicinas se toman con un inhalador, que es un dispositivo que le permite a la medicina llegar directamente a los pulmones.

Investigaciones en curso

Los investigadores siguen buscando nuevos y mejores tratamientos para la sarcoidosis. Actualmente están estudiando tratamientos que se enfocan en el sistema inmunitario. También están estudiando antibióticos como un posible tratamiento para la sarcoidosis que afecta la piel.

Si desea más información sobre investigaciones que se estén realizando actualmente, consulte el apartado "Estudios clínicos" de este artículo.

La sarcoidosis no tiene cura pero usted puede tomar medidas para controlarla. Póngase en manos de un médico para recibir atención continua y lleve una vida sana. Hable con el médico si está embarazada o piensa quedar embarazada.

Atención médica continua

La atención médica continua es importante, aunque usted no tome medicinas para la sarcoidosis. Pueden surgir nuevos síntomas en cualquier momento. Además, la enfermedad puede empeorar lentamente sin que usted lo note.

La frecuencia con la que tendrá que ver al médico dependerá de la gravedad de los síntomas, de los órganos que estén afectados, de los tratamientos que esté usando y de si estos tratamientos están produciendo efectos secundarios. Aunque no tenga síntomas debe ir al médico para recibir atención continua.

El médico puede recomendar pruebas corrientes, como pruebas de función pulmonar y exámenes de los ojos. También querrá verificar que la enfermedad no esté causando daños en los órganos.

Pregúntele con qué frecuencia tiene que ir a consultas de control. Es posible que tenga consultas de control con su médico de atención primaria y otras consultas con uno o más especialistas.

Cambios en el estilo de vida

Los cambios en el estilo de vida pueden ayudarle a controlar la salud. Por ejemplo, debe consumir una alimentación saludable y realizar tanta actividad física como le sea posible. La alimentación saludable consiste en una variedad de frutas, verduras y cereales integrales.

También contiene carnes magras, pollo, pescado, frijoles, leche descremada o semidescremada y productos lácteos descremados o semidescremados. Una alimentación saludable contiene pocas cantidades de grasas saturadas, grasas trans, colesterol, sodio y azúcar.

Si desea más información sobre cómo consumir una alimentación saludable, visite los siguientes sitios del Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre (NHLBI, por su sigla en inglés), que se encuentran en inglés solamente: Aim for a Healthy Weight, "Your Guide to a Healthy Heart" y "Your Guide to Lowering Your Blood Pressure With DASH".

Si fuma, deje de hacerlo. Hable con su médico sobre programas y productos que pueden ayudarle a dejar el hábito. Trate además de evitar otros irritantes pulmonares, como el polvo, las sustancias químicas y el humo producido por personas que fuman.

Si le cuesta trabajo dejar de fumar sin ayuda, piense en la posibilidad de formar parte de un grupo de apoyo. Muchos hospitales, empresas y grupos comunitarios ofrecen clases para ayudar a las personas a dejar de fumar.

Si desea más información sobre cómo dejar de fumar, consulte el artículo Smoking and Your Heart (en inglés solamente) de los Temas de salud y el folleto "Your Guide to a Healthy Heart" (en inglés solamente) del NHLBI. Aunque estos recursos se centran en la salud del corazón, ambos contienen información general sobre cómo dejar de fumar.

Problemas emocionales

Vivir con sarcoidosis puede causar temor, ansiedad, depresión y estrés. Hable con el equipo de profesionales de la salud que lo atiende y cuénteles cómo se siente. También puede ser útil hablar con un consejero profesional. Si se siente muy deprimido, su médico puede recomendarle medicinas u otros tratamientos que pueden mejorar su calidad de vida.

Inscribirse en un grupo de apoyo para pacientes con sarcoidosis puede servir para adaptarse a vivir con esta enfermedad. Verá cómo otras personas que tienen los mismos síntomas han lidiado con ellos. Pregúntele al médico si en la localidad hay grupos de apoyo o averigüe en un centro médico de la zona.

El apoyo de familiares y amigos también puede aliviar el estrés y la ansiedad. Dígales a sus seres queridos cómo se siente y qué pueden hacer para ayudarlo.

Embarazo

Muchas mujeres que tienen sarcoidosis dan a luz bebés sanos. Las mujeres que tienen sarcoidosis grave, especialmente las de más edad, pueden tener dificultades para quedar embarazadas. A veces la sarcoidosis puede empeorar después del parto.

Si usted tiene sarcoidosis y está embarazada o quiere quedar embarazada, pregúntele al médico qué riesgos corre. Si queda embarazada es importante que reciba una buena atención prenatal y que acuda a controles periódicos de la sarcoidosis durante el embarazo y después de éste.

Algunas medicinas para la sarcoidosis se consideran inofensivas durante el embarazo pero otras no se recomiendan.