Anemia de células falciformes

La anemia de células falciformes es una enfermedad hereditaria causada por defectos, llamados mutaciónes, en el gen de la beta globina que ayuda a producir hemoglobina. Generalmente, la hemoglobina en los glóbulos rojos toma el oxígeno de los pulmones y lo transporta por las arterias a todas las células en los tejidos del cuerpo. Los glóbulos rojos que contienen hemoglobina normal tienen forma de disco y son flexibles para poder moverse fácilmente a través de los vasos sanguíneos grandes y pequeños para suministrar oxígeno.

La hemoglobina falciforme no es como la hemoglobina normal. Las mutaciones en el gen causan un problema cuando los niveles de oxígeno en la sangre son más bajos, lo que ocurre una vez que la hemoglobina ha suministrado el oxígeno a las células en los tejidos del cuerpo. Con menos oxígeno, el gen anormal de la hemoglobina S puede hacer que se formen hebras de proteínas rígidas y no líquidas dentro de los glóbulos rojos. Estas hebras rígidas pueden cambiar la forma de la célula, lo que provoca el glóbulo rojo falciforme que da nombre a la enfermedad.

Las células falciformes no son flexibles y pueden adherirse a las paredes de los vasos, lo que provoca un bloqueo que lentifica o detiene el flujo de sangre. Cuando esto sucede, el oxígeno no puede alcanzar los tejidos cercanos. La falta de oxígeno en los tejidos puede causar ataques de dolor severo y repentino, llamados crisis de dolor. Estos ataques de dolor pueden ocurrir sin previo aviso, y una persona que los padece, a menudo, necesita ir al hospital para recibir un tratamiento efectivo.

Debido a que las células falciformes no pueden cambiar de forma fácilmente, tienden a explotar. Los glóbulos rojos normales viven alrededor de 90 a 120 días, pero las células falciformes duran solo de 10 a 20 días. El cuerpo siempre produce glóbulos rojos nuevos para reemplazar las células viejas. Sin embargo, en la anemia de células falciformes, el cuerpo puede tener problemas para mantener el ritmo con que se destruyen las células. Debido a esto, la cantidad de glóbulos rojos generalmente es más baja de lo normal. Esta afección, llamada anemia, puede hacer que una persona tenga menos energía.

Cuando el gen de hemoglobina S se hereda de uno de los padres y un gen de hemoglobina normal, la hemoglobina A, se hereda del otro, esa persona tendrá el rasgo de células falciformes. Las personas que tienen el rasgo de células falciformes, generalmente, son saludables.

Solo en raras ocasiones las personas que tienen el rasgo de células falciformes tienen complicaciones similares a las que se observan en las personas con la anemia de células falciformes. Pero las personas que tienen el rasgo de células falciformes son portadores de un gen de hemoglobina S defectuoso, por lo que pueden transmitirlo cuando tengan un hijo.

Si el otro padre del niño también tiene el rasgo de células falciformes u otro gen de hemoglobina anormal, como la beta-talasemia (en inglés), la hemoglobina C, la hemoglobina D o la hemoglobina E, ese niño tiene posibilidad de tener la anemia de células falciformes.

En la imagen de arriba, cada padre tiene un gen de hemoglobina A normal y un gen de hemoglobina S, lo que significa que cada uno de sus hijos tiene:

• Una probabilidad del 25 por ciento de heredar dos genes de hemoglobina A normales. En este caso, el niño no tiene el rasgo ni la anemia de células falciformes.
• Una probabilidad del 50 por ciento de heredar un gen de hemoglobina A normal y un gen de hemoglobina S. Este niño tiene el rasgo de células falciformes.
• Una probabilidad del 25 por ciento de heredar dos genes de hemoglobina S. Este niño tiene la anemia de células falciformes.

Es importante tener en cuenta que cada vez que esta pareja tiene un hijo, las posibilidades de que ese niño tenga la anemia de células falciformes siguen siendo las mismas. En otras palabras, si el primer hijo tiene la anemia de células falciformes, todavía hay un 25 por ciento de posibilidades de que el segundo hijo también tenga la enfermedad. Tanto los niños como las niñas pueden heredar el rasgo de células falciformes, la anemia de células falciformes o la hemoglobina normal.

Si una persona quiere saber si porta un gen de hemoglobina falciforme, un médico puede pedir un análisis de sangre (en inglés) para averiguarlo.

• Diagnóstico explicará las pruebas y los procedimientos que su médico puede usar para diagnosticar la enfermedad de células falciformes para usted o su bebé.
• Vivir con explicará lo que su médico puede recomendar para controlar sus complicaciones.
• Investigación para su salud explicará cómo estamos usando la investigación actual y fomentando la investigación para tratar y curar la enfermedad de células falciformes.
• Participar en ensayos clínicos de NHLBI explicará nuestros estudios clínicos que están abiertos y acceptando pacientes y que están investigando el tratamiento y los enfoques para la enfermedad de células falciformes.

Si una persona tiene anemia de células falciformes, esta se presente en el momento del nacimiento. Pero la mayoría de los bebés no tienen ningún problema con la enfermedad hasta que tienen aproximadamente la edad de 5 o 6 meses. Todos los estados de los Estados Unidos, el Distrito de Columbia y los territorios de Estados Unidos requieren que todos los bebés recién nacidos se sometan a exámenes de detección de la anemia de células falciformes. Cuando un niño tiene anemia de células falciformes, se notifica a los padres antes de que el niño tenga síntomas.

Algunos niños con anemia de células falciformes comenzarán a tener problemas desde el principio; y algunos, más tarde. Los primeros síntomas de la anemia de células falciformes pueden incluir:

• Un color amarillento de la piel, conocido como ictericia, o el blanco de los ojos, conocido como icterus, que ocurre cuando una gran cantidad de glóbulos rojos se someten a hemólisis
• Fatiga o irritabilidad causada por la anemia
• Hinchazón dolorosa de las manos y los pies, conocida como dactilitis

Los signos y síntomas de la anemia de células falciformes varían de persona a persona y pueden cambiar con el tiempo. La mayoría de los signos y síntomas de la anemia de células falciformes están relacionados con complicaciones de la enfermedad.

Crisis de dolor agudo (de células falciformes o vaso-oclusivas)

Los episodios agudos de dolor, o crisis, pueden ocurrir sin previo aviso cuando las células falciformes bloquean el flujo sanguíneo y disminuyen la entrega de oxígeno. Las personas describen este dolor como agudo, intenso, punzante o palpitante. Las crisis severas pueden ser incluso más incómodas que el dolor posquirúrgico o el parto.

El dolor puede atacar casi cualquier parte del cuerpo y en más de un punto a la vez. Pero el dolor, a menudo, ocurre en varios lugares:

• Abdomen
• Brazos
• Espalda baja
• Pecho
• Piernas

Diversas condiciones pueden provocar una crisis:

• Altitudes elevadas
• Cambios de temperatura
• Deshidratación, o no beber suficientes líquidos
• Enfermedad
• Estrés

Pero, a menudo, una persona no sabe qué desencadena, o causa, la crisis.

Dolor crónico

Muchos adolescentes y adultos con anemia de células falciformes sufren dolor crónico. Este tipo de dolor ha sido difícil de describir para las personas, pero por lo general es diferente del dolor de la crisis, o del dolor que resulta del daño a los órganos.

El dolor crónico puede ser severo y puede dificultar la vida. Su causa no se entiende bien.

Anemia severa

Las personas con anemia de células falciformes generalmente tienen anemia de leve a moderada. A veces, sin embargo, pueden tener anemia severa. La anemia severa puede poner en peligro la vida. La anemia severa en un bebé o en un niño con anemia de células falciformes puede ser el resultado de eventos:

• Crisis aplásica. La crisis aplásica generalmente es causada por una infección por el parvovirus B19, también llamada quinta enfermedad o síndrome de la mejilla abofeteada. El parvovirus B19 es una infección muy común, pero en la anemia de células falciformes, puede causar que la médula ósea deje de producir nuevos glóbulos rojos por un tiempo, lo que lleva a una anemia severa.
• Las células sanguíneas quedan atrapadas en el bazo. El bazo es un órgano que se encuentra en la parte superior izquierda del abdomen. El bazo filtra su sangre y destruye las células sanguíneas viejas. En las personas que tienen anemia falciforme, los glóbulos rojos pueden quedar atrapados en el bazo, lo que hace que se agrande rápidamente. Con los glóbulos rojos atrapados en el bazo, hay menos disponibles para circular en la sangre, y esto puede desencadenar una anemia grave. Un bazo grande también puede causar dolor en el lado izquierdo del abdomen. Un padre, generalmente, puede sentir el agrandamiento del bazo en el vientre de su hijo.

La crisis de secuestro esplénico y la crisis aplásica ocurren con mayor frecuencia en bebés y niños que padecen de anemia de células falciformes. Los adultos que tienen anemia de células falciformes también pueden experimentar episodios de anemia severa, pero estos generalmente tienen otras causas.

No importa la causa, la anemia severa puede ocasionar síntomas que incluyen:

• Dificultad para respirar
• Fatiga
• Mareos
• Piel pálida

Los bebés y los recién nacidos con anemia severa pueden no querer comer y pueden parecer muy soñolientos

Infecciones

El bazo es importante para la protección contra ciertos tipos de infecciones. Las células falciformes pueden dañar el bazo y debilitar o destruir su función, incluso en pacientes jóvenes.

Las personas con anemia de células falciformes que tienen el bazo afectado corren el riesgo de sufrir infecciones bacterianas graves en la sangre, los pulmones, el cerebro o los huesos que pueden ser potencialmente mortales. Algunas de estas bacterias incluyen:

• Clamidia
• Estafilococo
• Haemophilus influenzae tipo B
• Meningococo
• Mycoplasma pneumoniae
• Neumococo
• Salmonella

Síndrome de tórax agudo

La formación de células falciformes en los vasos sanguíneos de los pulmones pueden privar de oxígeno a los pulmones de una persona. Cuando esto sucede, las áreas del tejido pulmonar se dañan y no pueden intercambiar oxígeno de manera adecuada. Esta condición se conoce como síndrome de tórax agudo. En el síndrome de tórax agudo, al menos un segmento del pulmón está dañado.

Esta afección es muy grave y debe tratarse de inmediato en un hospital.

El síndrome de tórax agudo, a menudo, comienza unos días después de que comienza una crisis dolorosa. Una infección pulmonar puede acompañar al síndrome de tórax agudo.

Los síntomas pueden incluir:

• Dificultad para respirar
• Dolor de pecho
• Fiebre
• Respiración rápida
• Tos

Complicaciones cerebrales

DERRAME CEREBRAL CLÍNICO

Un derrame cerebral ocurre cuando el flujo sanguíneo está bloqueado en una parte del cerebro. Cuando esto sucede, las células cerebrales pueden dañarse o morir. En la anemia de células falciformes, un derrame cerebral clínico indica que una persona muestra signos externos de que algo está mal. Los síntomas dependen de qué parte del cerebro se ve afectada. Los síntomas de un derrame cerebral pueden incluir:

• Debilidad del brazo o la pierna en un lado del cuerpo
• Dolor de cabeza intenso
• Pérdida del equilibrio
• Problemas para hablar, caminar o entender

Hasta un 24 por ciento de las personas con hemoglobina SS y un 10 por ciento de las personas con hemoglobina SC pueden sufrir un derrame cerebral clínico antes de los 45 años.

En los niños, el derrame cerebral clínico ocurre más comúnmente entre las edades de 2 y 9 años, pero las estrategias de prevención recientes han disminuido el riesgo.

Cuando las personas que tienen anemia de células falciformes muestran síntomas de derrame cerebral, sus familiares o amigos deben llamar al 9-1-1 de inmediato.

DERRAME CEREBAL SILENCIOSO Y PROBLEMAS DE PENSAMIENTO

Las imágenes cerebrales y las pruebas de pensamiento, o estudios cognitivos, han demostrado que los niños y adultos con hemoglobina SS y hemoglobina Sβ0 talasemia, a menudo, tienen signos de lesión cerebral silenciosa, también llamada derrame cerebral silencioso. La lesión cerebral silenciosa es un daño al cerebro que no muestra signos externos de derrame cerebral.

Esta lesión es común. La lesión cerebral silenciosa puede ocasionar dificultades para ganar dinero, tomar decisiones o mantener un trabajo.

Problemas oculares

La anemia de células falciformes puede dañar los vasos sanguíneos del ojo. El sitio de daño más común es la retina, donde los vasos sanguíneos pueden crecer demasiado, obstruirse o sangrar. La retina es la capa de tejido sensible a la luz que recubre el interior del ojo y que envía mensajes visuales a través del nervio óptico al cerebro.

Desprendimiento de la retina puede ocurrir. Cuando la retina se separa, se levanta o se retira de su posición normal. Estos problemas pueden causar discapacidad o pérdida visual.

Enfermedad cardíaca

Las personas que tienen anemia de células falciformes pueden tener problemas con los vasos sanguíneos en el corazón y con la función del corazón. El corazón puede volverse más grande de lo normal. Las personas que tienen anemia de células falciformes también pueden desarrollar hipertensión pulmonar (en inglés).

Las personas que tienen anemia de células falciformes y que han recibido transfusiones de sangre (en inglés) frecuentes también pueden tener el corazón afectado por la sobrecarga de hierro.

Hipertensión pulmonar

En adolescentes y adultos, la lesión de los vasos sanguíneos en los pulmones puede dificultar que el corazón bombee sangre a través de esos vasos sanguíneos. Esto hace que aumente la presión en los vasos sanguíneos pulmonares. La alta presión en estos vasos sanguíneos se llama hipertensión pulmonar. Los síntomas pueden incluir dificultad para respirar y fatiga.

Cuando esta condición es grave, se ha asociado con un mayor riesgo de muerte.

Problemas renales

Los riñones son sensibles a los efectos de la formación de células falciformes.

La anemia de células falciformes causa que los riñones tengan problemas para hacer que la orina esté tan concentrada como debería. Esto puede llevar a la necesidad de orinar con frecuencia y orinarse en la cama, u orinar sin control durante la noche. Esto, a menudo, comienza en la infancia. Otros problemas pueden incluir:

• Disminución de la función renal
• Enfermedad renal
• Pérdida de proteína en la orina
• Sangre en la orina

Priapismo

Los hombres que tienen anemia de células falciformes pueden tener erecciones no deseadas, a veces, prolongadas y dolorosas. Esta condición se llama priapismo.

El priapismo ocurre cuando el flujo sanguíneo del pene erecto está bloqueado por células falciformes. Si continúa durante un largo período de tiempo, el priapismo puede causar daño permanente al pene y provocar impotencia.

Si el priapismo dura más de cuatro horas, se debe buscar atención médica de emergencia para evitar complicaciones.

Cálculos biliares

Cuando los glóbulos rojos sufren hemólisis, liberan hemoglobina. La hemoglobina se descompone en una sustancia llamada bilirrubina. La bilirrubina puede formar piedras que se atascan en la vesícula biliar. La vesícula biliar es un órgano pequeño en forma de saco debajo del hígado que ayuda con la digestión. Los cálculos biliares son un problema común en la anemia de células falciformes.

Los cálculos biliares pueden formarse tempranamente, pero es posible que no produzcan síntomas durante años. Cuando los síntomas se desarrollan, pueden incluir:

• Dolor en la parte superior derecha del abdomen
• Náuseas
• Vómitos

Si los problemas continúan o se repiten, una persona puede necesitar cirugía para remover la vesícula biliar.

Complicaciones hepáticas

Hay una serie de formas en las que el hígado puede dañarse en la anemia de células falciformes.

La colestasis intrahepática de células falciformes es un tipo de daño hepático poco común, pero grave, que se produce cuando los glóbulos rojos falciformes bloquean los vasos sanguíneos en el hígado. Este bloqueo impide que llegue suficiente oxígeno al tejido hepático.

Estos episodios suelen ser repentinos y pueden reaparecer. Los niños, a menudo, se recuperan, pero algunos adultos pueden tener problemas crónicos que conducen a la insuficiencia hepática.

Las personas con anemia de células falciformes que han recibido transfusiones de sangre con frecuencia pueden sufrir daño hepático debido a la sobrecarga de hierro.

Úlceras en las piernas

Las úlceras de la anemia de células falciformes son lesiones  que generalmente comienzan pequeñas y luego se vuelven más grandes y más grandes.

El número de úlceras puede variar de una a muchas. Algunas úlceras sanarán rápidamente, pero otras pueden no sanar y durar largos períodos de tiempo. Algunas úlceras regresan después de la curación.

Las personas que tienen la anemia de células falciformes generalmente no tienen úlceras hasta después de los 10 años.

Complicaciones articulares

La formación de células falciformes en los huesos de la cadera y, con menos frecuencia, las articulaciones del hombro, las rodillas y los tobillos pueden disminuir el flujo de oxígeno y provocar daños graves. Este daño es una condición llamada necrosis avascular o aséptica. Esta enfermedad generalmente se observa en adolescentes y adultos.

Los síntomas incluyen dolor y problemas para caminar y mover las articulaciones. Una persona puede necesitar analgésicos, cirugía, o reemplazo de articulaciones si los síntomas persisten.

Retraso en el crecimiento y la pubertad

Los niños con anemia de células falciformes pueden crecer y desarrollarse más lentamente que otros niños de la misma edad debido a la anemia. Llegarán a la madurez sexual completa, pero esto puede retrasarse.

Embarazo

Los embarazos en mujeres que tienen anemia de células falciformes pueden ser riesgosos, tanto para la madre como para el bebé.

Las madres pueden tener complicaciones médicas que incluyen:

• Aumento de episodios de dolor
• Coágulos de sangre
• Infecciones
• Presión arterial alta

También tienen un mayor riesgo de:

• Abortos involuntarios
• Bebés pequeños o con peso por debajo de lo normal
• Nacimientos prematuros

Salud mental

Al igual que en otras enfermedades crónicas, las personas que tienen anemia de células falciformes pueden sentirse, a veces, tristes y frustradas. Las limitaciones que la anemia de células falciformes puede imponer a las actividades cotidianas de una persona pueden hacer que se sienta aislada de los demás. A veces, se deprimen.

Las personas que padecen la anemia de células falciformes también pueden tener problemas para sobrellevar el dolor y la fatiga, así como también las frecuentes visitas médicas y las hospitalizaciones.

• El tratamiento explica las complicaciones relacionadas con el tratamiento o con los efectos secundarios.
• Vivir con explica las formas de manejar las complicaciones de la anemia de células falciformes.

Las personas que no saben si producen hemoglobina falciforme u otra hemoglobina anormal, como SC, Sβ talasemia y SE, pueden averiguarlo realizándose una prueba de sangre. De esta forma, pueden saber si tienen un gen (o tienen el rasgo) de una hemoglobina anormal que podrían transmitirle a un hijo.

Cuando cada padre tiene esta información, él o ella pueden estar mejor informados sobre las posibilidades de tener un hijo con algún tipo de anemia de células falciformes, como la hemoglobina SS, la SC, la Sβ talasemia u otras.

Cuando un niño tiene la anemia de células falciformes, el diagnóstico temprano es importante para prevenir mejor las complicaciones.

Todos los estados de los Estados Unidos, el Distrito de Columbia y los territorios de los Estados Unidos requieren que se examine a cada bebé para detectar anemia de células falciformes como parte de un programa de detección en recién nacidos. En los programas de detección en recién nacidos, la sangre de un pinchazo en el talón se recolecta en "manchas" en un papel especial. La hemoglobina de esta sangre luego se analiza en laboratorios especiales. Los resultados de la detección del recién nacido se envían al médico que ordenó la prueba y al médico de cabecera del niño.

Si se descubre que un bebé tiene la anemia de células falciformes, los proveedores de salud de un grupo especial de seguimiento de detección de recién nacidos se comunican directamente con la familia para asegurarse de que los padres conozcan los resultados. El niño siempre se vuelve a analizar para asegurarse de que el diagnóstico sea correcto.

Los programas de detección en recién nacidos también descubren si el bebé tiene un rasgo de hemoglobina anormal. Si es así, se informa a los padres y se ofrece asesoramiento. Recuerde que cuando un niño tiene un rasgo de células falciformes o una anemia de células falciformes, un futuro hermano, o el futuro hijo del niño pueden estar en riesgo. Estas posibilidades deben discutirse con el médico de cabecera, un especialista en sangre llamado hematólogo, o con un asesor de genética.

Los médicos también pueden diagnosticar la anemia de células falciformes antes de que nazca un bebé. Esto se hace usando una muestra de líquido amniótico, el líquido en el saco que rodea un embrión en crecimiento, o del tejido extraído de la placenta, el órgano que une el cordón umbilical al útero de la madre.

Las pruebas antes del nacimiento se pueden realizar entre las 8 y las 10 semanas de embarazo. Esta prueba busca el gen de la hemoglobina falciforme en lugar de la hemoglobina anormal.

• Regrese a Signos, síntomas y complicaciones para revisar los signos y los síntomas tempranos, y las complicaciones de la anemia de células falciformes.
• Regrese a Detección y prevención para revisar cómo detectar la anemia de células falciformes.

Los bebés con anemia de células falciformes pueden ver a un hematólogo, un médico con capacitación especial en enfermedades sanguíneas, como la anemia de células falciformes. Para los bebés, la primera visita de la anemia de células falciformes debe realizarse antes de la edad de 8 semanas.

Si alguien nació en un país que no realiza exámenes de detección para recién nacidos, es posible que se le diagnostique la anemia de células falciformes más adelante en la infancia. También se debe remitir a estas personas tan pronto como sea posible para que reciban cuidados especiales.

Todas las personas que tienen anemia de células falciformes deben ver a sus proveedores de atención médica cada 3 a 12 meses, dependiendo de la edad de la persona. Su médico o su equipo médico pueden ayudarle a prevenir problemas tomando ciertas medidas:

• Educando a las familias sobre la enfermedad y qué vigilar
• Examinando a la persona
• Dando medicamentos y vacunas
• Realizando pruebas

Prevenir la infección

En la anemia de células falciformes, el bazo no funciona correctamente, o no funciona en absoluto. Este problema hace que las personas que tienen la anemia de células falciformes sean más propensas a contraer infecciones graves.

Penicilina

En los niños que tienen anemia de células falciformes, se ha demostrado que tomar penicilina dos veces al día reduce la posibilidad de tener una infección grave causada por la bacteria del neumococo. Los bebés necesitan tomar penicilina líquida. Los niños mayores pueden tomar tabletas.

Muchos médicos dejarán de recetar penicilina después de que el niño haya cumplido los 5 años. Algunos prefieren continuar este antibiótico a lo largo de la vida, particularmente si una persona tiene hemoglobina SS o hemoglobina Sβ0 talasemia, ya que las personas que tienen anemia de células falciformes todavía están en riesgo. Todas las personas que se han sometido a una extirpación quirúrgica del bazo, llamada esplenectomía, o una infección pasada por neumococo deben seguir tomando penicilina durante toda la vida.

Vacunas

Las personas que padecen anemia de células falciformes deben recibir todas las vacunas infantiles recomendadas. También deberían recibir vacunas adicionales para prevenir otras infecciones.

• Influenza. Todas las personas que tienen anemia de células falciformes deben recibir una vacuna contra la influenza todos los años al comienzo de la temporada de gripe. Esta vacunación debe comenzar a la edad de 6 meses. Solo la vacuna inactivada, que viene en forma de inyección, se debe usar en personas con anemia de células falciformes.
• Meningococo. Un niño con anemia de células falciformes debe recibir esta vacuna (Menactra o Menveo) a los 2, 4, 6 y 12-15 meses. El niño debe recibir una vacuna de refuerzo tres años después de esta serie de vacunas, y luego cada 5 años después de eso.
• Neumococo. Aunque todos los niños reciben la vacuna contra el neumococo (PCV13) de rutina, el médico de su hijo puede recomendar un segundo tipo de vacuna contra el neumococo (PPSV23). Esta segunda vacuna se administra después de la edad de 24 meses y nuevamente 5 años después. Los adultos que tienen anemia de células falciformes que no han recibido ninguna vacuna antineumocócica deben recibir una dosis de la vacuna PCV13. Más adelante deberían recibir la PPSV23 si aún no la han recibido o si han pasado más de 5 años desde que la recibieron. Una persona debe seguir estas pautas incluso si todavía está tomando penicilina.

Altura, peso, presión arterial y saturación de oxígeno

Los médicos controlarán la altura y el peso para asegurarse de que el niño crezca adecuadamente y que una persona con anemia de células falciformes mantenga un peso saludable.

Los médicos también controlaran la presión arterial de una persona. Cuando una persona que padece anemia de células falciformes tiene presión arterial alta, debe tratarse con prontitud, ya que puede aumentar el riesgo de derrame cerebral.

La prueba de saturación de oxígeno proporciona información sobre la cantidad de oxígeno que transporta la sangre.

Pruebas de sangre y de orina

Las personas que tienen anemia de células falciformes necesitan realizarse pruebas de laboratorio con frecuencia.

• Las pruebas de sangre pueden decirle a su médico si tiene otro problema de salud, como anemia o daño a los órganos, para que se lo pueda tratar temprano.
• Las pruebas de orina pueden ayudar a detectar problemas o infecciones incipientes del riñón.

Detección con Ecografía Doppler Transcraneal (DTC)

Los niños que tienen hemoglobina SS o hemoglobina Sβ0 talasemia, y tienen entre 2 y 16 años deben someterse a pruebas de DTC una vez al año.

Este estudio puede determinar si un niño tiene un mayor riesgo de accidente cerebrovascular. Cuando los resultados de la prueba son anormales, las transfusiones de sangre regulares pueden disminuir las posibilidades de tener un derrame cerebral.

El niño está despierto durante el examen DTC. La prueba no duele en absoluto. La máquina de DTC usa ondas de sonido para medir el flujo sanguíneo, como la máquina de ultrasonido utilizada para examinar a las mujeres embarazadas.

Exámenes oculares

Un doctor especializado en los ojos u oftalmólogo debe examinar los ojos de un paciente cada 1 o 2 años a partir de los 10 años.

Estos exámenes pueden detectar problemas del ojo relacionados con la anemia de células falciformes. Los exámenes regulares pueden ayudar a que los médicos encuentren y traten los problemas temprano para evitar la pérdida de la visión. Un paciente debe ver a su médico de inmediato ante cualquier cambio repentino en la visión.

Hipertensión pulmonar

Los médicos tienen diferentes enfoques para detectar la hipertensión pulmonar. Esto se debe a que los estudios no han brindado información clara sobre cuándo y cómo un paciente debe realizar la detección. Las personas que tienen anemia de células falciformes y sus cuidadores deben discutir con sus médicos si la detección es apropiada para ellos.

Evaluación cognitiva

Los pacientes que tienen anemia de células falciformes pueden desarrollar problemas cognitivos que pueden ser difíciles de notar a temprana edad. A veces, estos problemas son causados ​por accidentes cerebrovasculares silenciosos que solo se pueden ver con imágenes de resonancia magnética (IRM) del cerebro.

Las personas que tienen anemia de células falciformes deben informar a sus médicos o enfermeras si tienen problemas cognitivos, como dificultades para aprender en la escuela, tomar decisiones u organizar sus pensamientos. Se puede remitir a los pacientes para la realización de pruebas cognitivas. Estas pruebas pueden identificar áreas en las que una persona podría necesitar ayuda adicional.

Los niños que tienen anemia de células falciformes y que tienen problemas cognitivos pueden calificar para un Programa Educativo Individualizado o IEP, por sus siglas en inglés. Un IEP es un plan que ayuda a los estudiantes para que alcancen sus metas educativas. Los adultos pueden inscribirse en programas de rehabilitación vocacional que pueden ayudarlos con capacitación laboral.

Educación y orientación

Los médicos y otros proveedores hablarán con las personas que tienen anemia de células falciformes y sus cuidadores acerca de las complicaciones y también revisarán la información en cada visita.

Debido a que hay muchas cosas para discutir, a menudo, se presentan nuevos temas cuando un niño o un adulto alcanzan una edad en la que es importante conocer ese tema.

Los médicos y las enfermeras saben que hay mucha información para aprender, y no esperan que las personas sepan todo después de una conversación. Las personas que tienen anemia de células falciformes y sus familias no deben temer hacer preguntas.

Los temas que generalmente están cubiertos incluyen:

• Cómo se hereda la anemia de células falciformes y el riesgo de tener un hijo con anemia de células falciformes
• Cómo palpar o sentir el bazo de un niño. Debido al riesgo de crisis de secuestro esplénico, los cuidadores deben aprender cómo palpar el bazo de un niño. Deben tratar de sentir el bazo diariamente y con mayor frecuencia cuando el niño está enfermo. Si sienten que el bazo es más grande que lo normal, deben llamar al proveedor de atención.
• Cómo reconocer y manejar el dolor
• Horas en las que el personal médico está disponible e información de contacto para usar cuando las personas con anemia de células falciformes o los cuidadores tienen preguntas
• La importancia de las visitas médicas regulares, los exámenes de detección y las evaluaciones
• Un plan para saber qué hacer y dónde recibir atención si un paciente tiene fiebre, dolor u otros signos de anemia de células falciformes que requieren atención inmediata

Cuidado de transición

Cuando los niños que padecen la anemia de células falciformes se convierten en adolescentes o adultos jóvenes, a menudo, necesitan pasar de un equipo de atención pediátrica a un equipo de atención para adultos. Se ha demostrado que este período está asociado con un aumento en los ingresos hospitalarios y los problemas médicos. Parece que hay muchas razones para esto.

Parte del aumento del riesgo está directamente relacionado con la enfermedad. A medida que las personas que padecen la anemia de células falciformes se hacen mayores, a menudo, desarrollan más daños en los órganos y más discapacidades.

El cambio en la atención generalmente ocurre al mismo tiempo que los adolescentes están experimentando muchos cambios en sus vidas emocionales, sociales y académicas. La transición a un manejo personal más independiente puede ser difícil y seguirlos planes de tratamiento puede ser menos probables.

En comparación con la pediatría, a menudo hay menos programas de anemia de células falciformes para adultos disponibles en una región determinada. Esto hace que sea más difícil para una persona que tiene anemia de células falciformes encontrar médicos apropiados, en particular médicos con quienes se sienta cómodo.

Para mejorar el uso de la atención médica regular por personas que tienen anemia de células falciformes y para reducir las complicaciones relacionadas con la edad, muchos equipos de anemia de células falciformes han desarrollado programas especiales que facilitan la transición. Dichos programas deberían involucrar a los equipos de atención pediátrica y de adultos. Los programas también deberían comenzar temprano y continuar durante varios años.

Dolor agudo

Cada persona con anemia de células falciformes debe tener el régimen de tratamiento en el hogar que mejor se adapte a sus necesidades. Los proveedores del equipo generalmente ayudan a que un paciente desarrolle un plan de cuidado escrito y personalizado. Si es posible, las personas que padece anemia de células falciformes deben llevar este plan con ellos cuando vaya a la sala de emergencias.

• Cuando una crisis aguda acaba de comenzar, la mayoría de los médicos aconsejan al paciente que beba muchos líquidos y que tome un medicamento antiinflamatorio no esteroideo (AINES), como el ibuprofeno. Cuando una persona tiene problemas renales, a menudo se prefiere el acetaminofén.
• Si el dolor persiste, muchos pacientes encuentran que necesitan un medicamento más fuerte.
• La combinación de intervenciones adicionales, como masajes, métodos de relajación o una almohadilla térmica, también pueden ayudar.
• Si una persona con anemia de células falciformes no puede controlar el dolor en el hogar, debe ir a una unidad de hospital/ambulatorio de anemia de células falciformes, o a una sala de emergencias para recibir medicamentos adicionales más fuertes y líquidos intravenosos (IV).
• Algunos pacientes pueden regresar a casa una vez que su dolor esté mejor controlado. En este caso, el médico puede recetar terapia con medicamentos adicionales para el dolor durante un breve período.
• Los pacientes, a menudo, necesitan que se los ingrese en el hospital para controlar completamente una crisis aguda de dolor.
• Cuando se toma diariamente, se ha encontrado que la hidroxiurea disminuye el número y la gravedad de los episodios de dolor.

Algunos pacientes pueden tener menos visitas al hospital u hospitalizaciones debido a un dolor intenso, y pueden tener estancias hospitalarias más cortas para las crisis de dolor si están tomando polvo oral de L-glutamina (Endari) en comparación con los pacientes que no toman esta medicina. Se necesita más investigación para comprender qué tan efectivo es el polvo oral de L-glutamina como tratamiento y qué pacientes pueden beneficiarse de su uso.

Dolor crónico

A veces, el dolor crónico es el resultado de una complicación, como una úlcera en la pierna o una necrosis aséptica de la cadera. En este caso, los doctores intentan tratar la complicación que causa el dolor.

Mientras que el dolor crónico es común en adultos que tienen anemia de células falciformes, a menudo, la causa es poco conocida. Tomar medicamentos para controlar el dolor  diariamente puede ayudar a disminuir este síntoma. Algunos ejemplos de estos medicamentos incluyen:

• Amitriptilina
• Duloxetina
• Gabapentina
• Medicamentos AINES, como el ibuprofeno
• Medicamentos fuertes para el dolor, como los opioides. Estos deben tomarse con precaución y solo bajo la dirección de su médico debido al riesgo de adicción o de sobredosis.

Otros enfoques, como el masaje, el calor o la acupuntura pueden ser útiles en algunos casos. El dolor crónico, a menudo, viene con sentimientos de depresión y ansiedad. El asesoramiento de apoyo y, a veces, los medicamentos antidepresivos pueden ayudar.

Anemia severa

Los pacientes deben ver a sus médicos o ir a un hospital de inmediato si desarrollan síntomas de anemia debidos a una crisis de secuestro esplénico o a una crisis aplásica. Estas afecciones pueden ser potencialmente mortales, y el paciente necesitará monitoreo y tratamiento cuidadosos en el hospital. Un paciente generalmente también necesita una transfusión de sangre. Las personas que tienen anemia de células falciformes y síntomas de anemia severa por otras causas también deben consultar a un médico de inmediato.

Algunos pacientes pueden tener menos visitas al hospital debido a crisis de células falciformes, incluido el secuestro esplénico, si están tomando polvo oral de L-glutamina, en comparación con los pacientes que no toman esta medicina. Se necesita más investigación para comprender qué tan efectivo es el polvo oral de L-glutamina como tratamiento y qué pacientes pueden beneficiarse de su uso.

Regrese a Signos, síntomas y complicaciones para revisar posibles complicaciones de la anemia de células falciformes.

Infecciones

La fiebre es una emergencia médica en la anemia de células falciformes. Todos los cuidadores de bebés y niños que tienen anemia de células falciformes deben llevar a su niño a su médico, o ir a un hospital de inmediato cuando este tenga fiebre. Los adultos que tienen anemia de células falciformes también deben buscar atención para la fiebre u otros signos de infección.

Todos los niños y adultos con anemia falciforme y fiebre de más de 38.5 ºC o 101.3 ºF deben ser examinados por un médico y tratados con antibióticos de inmediato. Algunas personas necesitarán ser hospitalizadas, mientras que otras pueden recibir atención y seguimiento como pacientes ambulatorios.

Síndrome de tórax agudo

Las personas que tienen anemia de células falciformes y síntomas de síndrome de tórax agudo deben consultar a su médico, o ir a un hospital de inmediato. Tendrán que ser ingresados​en el hospital, donde deben recibir antibióticos y un monitoreo cercano. Es posible que necesiten oxigenoterapia y una transfusión de sangre. Se ha encontrado que cuando se toma diariamente, el medicamento hidroxiurea disminuye el número y la gravedad de los episodios agudos de tórax.

Algunos pacientes pueden tener menos visitas al hospital debido a crisis de células falciformes, incluido el síndrome de tórax agudo, si están tomando polvo oral con L-glutamina, en comparación con los pacientes que no toman esta medicina. Se necesita más investigación para comprender qué tan efectivo es el polvo oral de L-glutamina como tratamiento y qué pacientes pueden beneficiarse de su uso.

Derrame cerebral clínico

Las personas que tienen anemia de células falciformes y que tienen síntomas de derrame cerebral deben ser llevadas al hospital de inmediato en una ambulancia. Si un paciente tiene síntomas de accidente cerebrovascular, llame al 9-1-1.

Los síntomas de un derrame cerebral pueden incluir:

• Debilidad del brazo o la pierna en un lado del cuerpo
• Dolor de cabeza intenso
• Pérdida del equilibrio
• Problemas para hablar, caminar o entender

Si los estudios de imágenes revelan que el paciente ha tenido un derrame cerebral agudo, es posible que necesite una transfusión de intercambio. Este procedimiento consiste en extraer lentamente una cantidad de sangre del paciente y reemplazarla con sangre de un donante que no tiene la anemia de células falciformes o el rasgo de células falciformes. Después, es posible que el paciente necesite recibir transfusiones mensuales u otros tratamientos para ayudar a prevenir otro derrame cerebral.

Derrame cerebral silencioso y problemas cognitivos

Los niños y adultos con anemia de células falciformes y problemas cognitivos podrían obtener ayuda útil dependiendo de los resultados de sus exámenes. Por ejemplo, los niños pueden calificar para un IEP. Los adultos pueden inscribirse en programas vocacionales o de capacitación laboral.

Priapismo

A veces, un paciente puede aliviar el priapismo al:

• Aumentar la ingesta de líquidos
• Hacer ejercicio ligero
• Tomar medicamentos
• Vaciar la vejiga orinando

Si un paciente tiene priapismo que dura cuatro horas o más, debe ir al hospital para ver a un hematólogo y un urólogo.

Algunos pacientes pueden tener menos visitas al hospital debido a crisis de células falciformes, incluido el priapismo, si están tomando L-glutamina en polvo oral, en comparación con los pacientes que no toman esta medicina. Se necesita más investigación para comprender qué tan efectivo es el polvo oral de L-glutamina como tratamiento y qué pacientes pueden beneficiarse de su uso.

Regrese a Signos, síntomas y complicaciones para revisar posibles complicaciones de la anemia de células falciformes.

Embarazo

Las mujeres embarazadas que tienen anemia de células falciformes corren un mayor riesgo de tener problemas. Siempre deben ver a un obstetra que tenga experiencia con pacientes con anemia de células falciformes y con embarazos y partos de alto riesgo. El obstetra debe trabajar con un hematólogo o médico de cabecera que esté bien informado sobre la anemia de células falciformes y sus complicaciones.

Las mujeres embarazadas que tienen anemia de células falciformes necesitan visitas médicas más frecuentes para que sus médicos puedan seguirlas de cerca. El médico puede recetarle ciertas vitaminas y tendrá la precaución de recetar medicamentos para el dolor que sean seguros para el bebé.

Una mujer embarazada que tiene anemia de células falciformes puede necesitar una o más transfusiones de sangre durante el embarazo para tratar complicaciones, como el empeoramiento de la anemia o un aumento del dolor o los episodios de síndrome de tórax agudo.

La hidroxiurea es una medicina oral que se ha demostrado que reduce o que previene varias complicaciones de la anemia de células falciformes. Este medicamento se estudió en pacientes con anemia de células falciformes, ya que se sabía que aumentaba la cantidad de hemoglobina fetal (hemoglobina F) en la sangre. El aumento de la hemoglobina F proporciona cierta protección contra los efectos de la hemoglobina S.

Más tarde se descubrió que la hidroxiurea tiene otros beneficios para las personas con anemia de células falciformes, como la disminución de la inflamación.

• Uso en adultos. Muchos estudios de adultos con hemoglobina SS o hemoglobina Sβ talasemia mostraron que la hidroxiurea redujo el número de episodios de crisis de dolor y de síndrome de tórax agudo. También mejoró la anemia y disminuyó la necesidad de transfusiones y hospitalizaciones.
• Uso en niños. Los estudios en niños con hemoglobina severa SS o talasemia Sβ mostraron que la hidroxiurea redujo el número de crisis vaso-oclusivas y hospitalizaciones. Un estudio de niños entre las edades de 9 y 18 meses con hemoglobina SS o talasemia Sβ también mostró que la hidroxiurea disminuyó el número de episodios de dolor y dactilitis.

Dado que la hidroxiurea puede disminuir varias complicaciones de la anemia de células falciformes, la mayoría de los expertos recomiendan que los niños y adultos con hemoglobina SS o talasemia Sβ0 que tienen episodios dolorosos frecuentes, crisis recurrentes de tórax o anemia severa tomen hidroxiurea diariamente.

Algunos expertos ofrecen hidroxiurea a todos los bebés mayores de 9 meses y a los niños pequeños que tienen hemoglobina SS o talasemia Sβ0, incluso si no tienen problemas clínicos graves, para prevenir o para reducir la posibilidad de complicaciones. No hay información sobre qué tan segura o efectiva es la hidroxiurea en niños menores de 9 meses.

Algunos expertos recetarán hidroxiurea a personas con otros tipos de anemia de células falciformes que tienen dolor severo y recurrente. Hay poca información disponible sobre qué tan efectiva es la hidroxiurea para este tipo de anemia de células falciformes.

En todas las situaciones, las personas que tienen anemia de células falciformes deben consultar con sus médicos si la hidroxiurea es un medicamento apropiado para ellos.

Las mujeres embarazadas no deben usar hidroxiurea.

¿Cómo se toma la hidroxiurea?

Para que funcione correctamente, la hidroxiurea se debe tomar por vía oral a diario, según la dosis prescrita. Cuando un paciente no lo toma con regularidad, no funcionará tan bien, o no funcionará en absoluto.

Una persona que padece la anemia de células falciformes y que está tomando hidroxiurea necesita un monitoreo cuidadoso. Esto es particularmente cierto en las primeras semanas de tomar el medicamento. El monitoreo incluye pruebas de sangre regulares y ajustes de dosis.

¿Cuáles son los riesgos de la hidroxiurea?

La hidroxiurea puede causar que baje el recuento de glóbulos blancos o de plaquetas en la sangre. En casos raros, puede empeorar la anemia. Estos efectos secundarios, generalmente, desaparecen rápidamente si un paciente deja de tomar el medicamento. Cuando el paciente lo reinicia, el médico con frecuencia le receta una dosis más baja. Otros efectos secundarios a corto plazo son menos comunes.

Todavía no está claro si la hidroxiurea puede causar problemas en etapas posteriores de la vida en personas que tienen anemia de células falciformes y la toman durante muchos años. Los estudios hasta el momento sugieren que no pone a las personas en mayor riesgo de cáncer y no afecta el crecimiento en los niños. Pero se necesitan más estudios.

Transfusiones de glóbulos rojos

Los médicos pueden usar transfusiones de glóbulos rojos agudas y crónicas para tratar y prevenir ciertas complicaciones de la anemia de células falciformes. Los glóbulos rojos en una transfusión tienen hemoglobina normal en ellos.

Una transfusión de sangre (en inglés) ayuda a aumentar la cantidad de glóbulos rojos y proporciona glóbulos rojos normales que son más flexibles que los glóbulos rojos con hemoglobina falciforme. Estas células viven más tiempo en el sistema circulatorio. Las transfusiones de glóbulos rojos disminuyen el riesgo de obstrucciones en los vasos sanguíneos y mejoran el suministro de oxígeno a los tejidos y órganos.

Transfusión aguda en la anemia de células falciformes

Los médicos usan transfusiones de sangre en la anemia de células falciformes para las complicaciones que causan anemia severa. Los médicos también pueden usar transfusiones cuando un paciente sufre un derrame cerebral agudo, en muchos casos de crisis de tórax agudas y en la falla multiorgánica.

Un paciente con anemia falciforme suele recibir transfusiones de sangre antes de la cirugía para evitar complicaciones.

Transfusión crónica

Los médicos recomiendan las transfusiones de sangre regulares o continuas para los pacientes que hayan tenido un derrame cerebral agudo, ya que las transfusiones disminuyen las posibilidades de tener otro accidente cerebrovascular.

Los médicos también recomiendan las transfusiones de sangre crónicas para los niños que tienen resultados anormales en la ecografía Doppler transcraneal (DTC), porque las transfusiones pueden reducir la probabilidad de tener un primer ataque cerebral.

Algunos médicos usan este enfoque para tratar complicaciones que no mejoran con hidroxiurea. También pueden usar transfusiones en personas que tienen demasiados efectos secundarios a causa de la hidroxiurea.

¿Cuáles son los riesgos de la terapia de transfusión?

Las posibles complicaciones incluyen:

• Hemólisis
• Infección
• La aloinmunización, que puede hacer que sea difícil encontrar una unidad de sangre correspondiente para una futura transfusión
• Sobrecarga de hierro, especialmente en personas que reciben transfusiones crónicas; esto puede afectar severamente la función cardíaca y pulmonar

Todos los bancos de sangre y el personal del hospital han adoptado prácticas para reducir el riesgo de problemas de transfusión.

Las personas con anemia de células falciformes y que reciben transfusiones deben ser monitoreadas e inmunizadas contra la hepatitis. También deben recibir exámenes periódicos para la sobrecarga de hierro. Si un paciente tiene sobrecarga de hierro, el médico le dará terapia de quelación, una medicina para reducir la cantidad de hierro en el cuerpo y los problemas que causa la sobrecarga de hierro.

Un trasplante de sangre y de médula ósea (en inglés) es actualmente la única cura para algunos pacientes que tienen anemia de células falciformes. Desafortunadamente, la mayoría de los pacientes con anemia de células falciformes son demasiado viejos para un trasplante, o no tienen un pariente con suficiente compatibilidad genética para ser donante. Se necesita un donante altamente compatible para que un paciente tenga la mejor posibilidad de un trasplante exitoso.

¿Quién recibe sangre y trasplantes de médula ósea?

La mayoría de los trasplantes de anemia de células falciformes se realizan actualmente en niños que han tenido complicaciones, como apoplejías, crisis de tórax agudas y crisis recurrentes de dolor. Estos trasplantes, por lo general, usan un donante compatible.

Debido a que solo uno de cada 10 niños con anemia de células falciformes tiene un donante compatible sin anemia de células falciformes en sus familias, el número de personas que reciben trasplantes es bajo.

Los trasplantes de sangre y de médula ósea son más arriesgados en los adultos, y es por eso que la mayoría de los trasplantes se realizan en niños.

Varios centros médicos están investigando nuevas técnicas de trasplante de sangre y de médula ósea para la anemia de células falciformes en niños y adultos que no tienen un donante compatible en la familia, o que son mayores que la mayoría de los receptores. Esperamos que más personas con anemia de células falciformes podrán recibir un trasplante en el futuro con estos nuevos métodos.

¿Cuáles son los riesgos?

Los trasplantes de sangre y médula ósea son exitosos en aproximadamente el 85 por ciento de los niños cuando el donante es un familiar y los antígenos leucocitarios humanos (HLA, por sus siglas en inglés) coincide. Incluso con esta alta tasa de éxito, los trasplantes aún tienen riesgos.

Las complicaciones pueden incluir infecciones graves, convulsiones y otros problemas clínicos. Alrededor del 5 por ciento de las personas que han recibido dichos trasplantes han muerto. A veces, las células trasplantadas atacan los órganos del receptor. Esto se llama enfermedad de injerto contra huésped.

Se administran medicinas para prevenir muchas de las complicaciones, pero aún pueden ocurrir.

• Vivir con explica lo que su médico puede recomendarle para controlar las complicaciones de la anemia de células falciformes.
• Investigación para su salud explica cómo estamos utilizando la investigación actual y los avances en investigación para tratar a las personas con la anemia de células falciformes.
• Participar en los ensayos clínicos del NHLBI explica nuestros estudios clínicos abiertos a los que se puede inscribir que investigan tratamientos de la anemia de células falciformes.

Al igual que todas las personas, usted y su hijo deben esforzarse por mantener un estilo de vida saludable que incluya:

• Estar físicamente activo. Las personas que tienen anemia de células falciformes, a menudo, se cansan fácilmente, así que tenga cuidado manteniendo el ritmo y evitando las actividades muy extenuantes.
• Dormir lo suficiente
• Alimentación saludable para el corazón, lo que incluye limitar el consumo de alcohol. Beber agua extra para evitar la deshidratación.
• Dejar de fumar (en inglés). Visite Fumar y su corazón (en inglés) y Guía para un corazón saludable (en inglés) del Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre. Si bien estos recursos se enfocan en salud cardíaca, presentan información básica sobre cómo dejar de fumar. Para obtener ayuda y apoyo de manera gratuita para dejar de fumar, puede llamar a la Línea para dejar de fumar del Instituto Nacional del Cáncer al 1-877-44U-QUIT (1-877-448-7848).

Para prevenir y controlar las complicaciones, su médico puede recomendar que:

• Evite el esfuerzo excesivo y la deshidratación. Se tome un tiempo para descansar y beber muchos líquidos.
• Evite las situaciones que pueden desencadenar una crisis. El calor extremo o el frío, así como los cambios bruscos de temperatura, a menudo son desencadenantes. Cuando vaya a nadar, entre al agua poco a poco en lugar de saltar directamente.

• No viaje en una cabina de aeronave que no esté presurizada.
• Tome sus medicinas según lo recetado por su médico. Hágase todos los exámenes médicos o de laboratorio y aplíquese las inmunizaciones que su médico ordene.

Consulte a un médico de inmediato si tiene alguno de los siguientes signos de peligro:

• Fiebre
• Pérdida repentina de la visión
• Problemas para respirar
• Síntomas de derrame cerebral
• Síntomas de anemia severa
• Síntomas de un bazo que es más grande de lo normal

Si su hijo asiste a guardería, preescolar o escuela, hable con su maestro sobre la enfermedad. Los maestros necesitan saber qué observar y cómo acomodar a su hijo.

Haga y mantenga citas regulares con su médico o equipo médico. Estas visitas ayudarán a reducir la cantidad de problemas agudos que requieren atención inmediata. Su equipo médico puede ayudar a prevenir complicaciones y mejorar su calidad de vida.

Cada paciente experimenta dolor de manera diferente. Trabaje con su médico para desarrollar un plan de control del dolor que funcione para usted. Esto, a menudo, incluye medicamentos de venta libre, así como medicamentos más fuertes que obtiene con una receta.

Puede encontrar otros métodos que le ayuden a aliviar su dolor, como:

• Usar una almohadilla térmica
• Tomar un baño caliente
• Participar en actividades que distraen y relajan, como escuchar música, hablar por teléfono o mirar televisión
• Terapia de masajes
• Terapia física
• Acupuntura

Vivir con la anemia de células falciformes puede ser muy estresante. A veces, puede sentirse triste o deprimido. Hable con su médico o equipo médico si usted o su hijo tienen algún problema emocional. Informe a su médico de inmediato si usted o su hijo se sienten muy deprimidos. Algunas personas encuentran útil el asesoramiento o los medicamentos antidepresivos.

Puede encontrar que es útil hablar con un consejero o un psiquiatra o participar en un grupo de apoyo. Cuando brindan amor y apoyo a las personas que tienen anemia de células falciformes, los amigos y las familias pueden ayudar a aliviar el estrés y la tristeza. Deje que sus seres queridos sepan cómo se siente y lo que necesita.