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Si desea obtener más información, visite http://www.nhlbi.nih.gov/health-spanish/health-topics/temas/hemofilia/


¿Qué es la hemofilia?

La hemofilia es un trastorno hemorrágico poco común en el que la sangre no se coagula normalmente.

Si usted padece de hemofilia, cuando tenga una herida puede sangrar más tiempo que las personas que no tienen esta enfermedad. También puede tener sangrado dentro del cuerpo (sangrado interno), especialmente en las rodillas, los tobillos y los codos. Este sangrado puede lesionar los órganos y tejidos y poner la vida en peligro.

Revisión general

Por lo general, la hemofilia es hereditaria. El término "hereditario" significa que el trastorno se transmite de padres a hijos a través de genes.

Las personas que nacen con hemofilia carecen de un factor de coagulación o lo tienen en baja cantidad. Los factores de coagulación son proteínas necesarias para la coagulación normal de la sangre. Existen varios tipos de factores de coagulación. Estos factores actúan con las plaquetas para coagular la sangre.

Las plaquetas son fragmentos pequeños de células de la sangre que se forman en la médula ósea (un tejido esponjoso que se encuentra en el interior de los huesos). Las plaquetas desempeñan un papel importante en la coagulación de la sangre. Cuando los vasos sanguíneos se lesionan, los factores de coagulación ayudan a que las plaquetas se adhieran unas a otras para taponar las heridas y los vasos sanguíneos rotos. Así se detiene el sangrado.

Los dos tipos principales de hemofilia son la A y la B. En la hemofilia A, el factor VIII (8) de coagulación está ausente o en concentración baja. Cerca de 9 de cada 10 personas que sufren hemofilia tienen el tipo A. En la hemofilia B, el factor IX (9) de coagulación está ausente o en concentración baja.

En raras ocasiones la hemofilia puede ser adquirida. El término "adquirido" significa que la persona no nace con el trastorno sino que este se presenta durante la vida. Esto puede suceder si el organismo forma anticuerpos (un tipo de proteínas) que atacan los factores de coagulación de la sangre. Los anticuerpos pueden impedir que los factores de coagulación realicen su función.

Este artículo se refiere a la hemofilia hereditaria.

Perspectivas

La hemofilia puede ser leve, moderada o grave, según la cantidad de factor de coagulación que haya en la sangre. Aproximadamente 7 de cada 10 personas que tienen hemofilia A sufren la forma grave de este trastorno.

En las personas que no tienen hemofilia, el factor VIII tiene una actividad del 100 por ciento. En quienes sufren hemofilia grave, el factor VIII tiene una actividad inferior al 1 por ciento.

Por lo general, la hemofilia se presenta en los varones (con raras excepciones). Cada año nace aproximadamente un niño hemofílico por cada 5,000 niños varones.




Otros nombres de la hemofilia

Hemofilia A

  • Hemofilia clásica
  • Deficiencia de factor VIII

Hemofilia B

  • Deficiencia de factor IX



¿Cuáles son las causas de la hemofilia?

Las personas que tienen hemofilia hereditaria nacen con el trastorno. La hemofilia se debe a una alteración en uno de los genes que determinan la manera en que el organismo produce el factor VIII o IX de coagulación. Estos genes están situados en los cromosomas X.

Los cromosomas están dispuestos en pares. Las mujeres tienen dos cromosomas X, mientras que los varones tienen un cromosoma X y un cromosoma Y. Solo el cromosoma X contiene los genes relacionados con los factores de coagulación.

Un varón que tenga un gen defectuoso de hemofilia en el cromosoma X sufrirá hemofilia. Una mujer debe tener el gen defectuoso en ambos cromosomas X para tener hemofilia. Esta situación es muy poco común.

Si una mujer tiene el gen defectuoso en solo uno de sus cromosomas X, es "portadora" de la hemofilia. Las portadoras no sufren hemofilia, pero pueden transmitirles el gen defectuoso a sus hijos.

A continuación hay dos ejemplos de cómo se hereda el gen de la hemofilia.

Modelo de herencia de la hemofilia: Ejemplo 1

La ilustración muestra un ejemplo de cómo se hereda el gen de la hemofilia. En este ejemplo, el padre no tiene hemofilia (es decir, sus cromosomas X y Y son normales). La madre es portadora de la hemofilia (es decir, tiene un cromosoma X defectuoso y un cromosoma X normal).

La ilustración muestra un ejemplo de cómo se hereda el gen de la hemofilia. En este ejemplo, el padre no tiene hemofilia (es decir, sus cromosomas X y Y son normales). La madre es portadora de la hemofilia (es decir, tiene un cromosoma X defectuoso y un cromosoma X normal).

Cada una de las hijas tiene una probabilidad del 50 por ciento de heredar el gen defectuoso de su madre y ser portadora de la enfermedad. Cada uno de los hijos varones tiene una probabilidad del 50 por ciento de heredar el gen defectuoso de su madre y sufrir hemofilia.

Modelo de herencia de la hemofilia: Ejemplo 2

La ilustración muestra un ejemplo de cómo se hereda el gen de la hemofilia. En este ejemplo, el padre tiene hemofilia (es decir, su cromosoma X es defectuoso). La madre no es portadora de la hemofilia (es decir, tiene dos cromosomas X normales).

La ilustración muestra un ejemplo de cómo se hereda el gen de la hemofilia. En este ejemplo, el padre tiene hemofilia (es decir, su cromosoma X es defectuoso). La madre no es portadora de la hemofilia (es decir, tiene dos cromosomas X normales).

Cada una de las hijas heredará el gen defectuoso de su padre y será portadora de la enfermedad. Ninguno de los hijos varones heredará el gen defectuoso de su padre; por lo tanto, ninguno tendrá hemofilia.

Por lo general, las mujeres portadoras de la hemofilia no tienen problemas graves de sangrado porque tienen suficientes factores de coagulación debido a la presencia de un cromosoma X normal. Sin embargo, hasta el 50% de las mujeres portadoras pueden correr mayor riesgo de sangrado.

Muy raras veces nace una niña con hemofilia. Esto puede suceder si el padre tiene hemofilia y la madre es portadora de la enfermedad.

Algunos varones que tienen hemofilia nacen de madres que no son portadoras. Estos casos se deben a una mutación del gen (un cambio al azar) que ocurrió cuando el niño recibió el gen.




¿Cuáles son los signos y síntomas de la hemofilia?

Los principales signos y síntomas de la hemofilia son el sangrado excesivo y la aparición fácil de moretones.

Sangrado excesivo

La magnitud del sangrado depende de lo grave que sea la hemofilia.

Es posible que los niños que tienen hemofilia leve no presenten signos de la enfermedad, a menos que tengan sangrado excesivo por una intervención dental, un accidente o una cirugía. Los varones con hemofilia grave pueden sangrar abundantemente después de la circuncisión.

El sangrado puede ocurrir en la superficie del cuerpo (sangrado externo) o dentro del cuerpo (sangrado interno).

Los siguientes son signos de sangrado externo:

  • Sangrado de la boca a partir de una cortada o de un mordisco, o por la salida o caída de un diente
  • Sangrado de la nariz sin motivo aparente
  • Sangrado abundante por una cortada leve
  • Cortada que vuelve a sangrar después de haber dejado de sangrar por un tiempo corto

Entre los signos de sangrado interno están los siguientes:

  • Presencia de sangre en la orina (por sangrado de los riñones o de la vejiga)
  • Presencia de sangre en las heces o materia fecal (por sangrado de los intestinos o el estómago)
  • Presencia de moretones grandes (por sangrado de músculos grandes del cuerpo)

Sangrado de las articulaciones

El sangrado de las rodillas, de los codos o de otras articulaciones es otra forma común de sangrado interno en personas que sufren hemofilia. Este sangrado puede presentarse sin que haya una lesión obvia.

Al principio, el sangrado causa sensación de presión en la articulación sin que duela realmente y sin que haya signos visibles de sangrado. Luego la articulación se hincha, se siente caliente al tacto y duele al doblarla.

La hinchazón persiste a medida que el sangrado continúa. Con el tiempo, se pierde temporalmente la movilidad de la articulación. El dolor puede ser intenso. El sangrado articular que no recibe tratamiento rápido puede lesionar la articulación.

Sangrado en el cerebro

El sangrado interno en el cerebro es una complicación muy grave de la hemofilia. Puede suceder después de un simple golpe en la cabeza o de una lesión más grave. Entre los signos y síntomas del sangrado en el cerebro están los siguientes:

  • Dolores de cabeza intensos y prolongados, o dolor o rigidez en el cuello
  • Vómito incesante
  • Somnolencia o alteraciones de la conducta
  • Debilidad o torpeza repentina de los brazos o las piernas, o dificultad para caminar
  • Vista doble
  • Convulsiones y ataques



¿Cómo se diagnostica la hemofilia?

Si usted o su hijo parecen tener un problema de sangrado, el médico les hará preguntas sobre sus antecedentes médicos personales y familiares. Esto revelará si usted o los miembros de su familia, entre ellos las mujeres y las niñas, tienen problemas de sangrado. Sin embargo, algunas personas con hemofilia no tienen antecedentes familiares recientes de la enfermedad.

Probablemente el médico también los examine y les ordene unas pruebas de sangre para diagnosticar la hemofilia. Las pruebas de sangre se usan para averiguar lo siguiente:

  • Cuánto tarda la sangre en coagularse
  • Si la sangre contiene concentraciones bajas de alguno de los factores de coagulación
  • Si la sangre carece completamente de algún factor de coagulación

Los resultados de las pruebas indicarán si el sangrado se debe a hemofilia, qué tipo de hemofilia se trata y qué tan grave es.

Las hemofilias A y B se clasifican como leves, moderadas o graves según la cantidad de factor de coagulación VIII o IX que haya en la sangre.

Hemofilia leveEntre un 5 y un 30 por ciento de factor de coagulación normal
Hemofilia moderadaEntre un 1 y un 5 por ciento de factor de coagulación normal
Hemofilia graveMenos de un 1 por ciento de factor de coagulación normal

La gravedad de los síntomas entre una categoría y otra puede parecerse. Por ejemplo, algunas personas que tienen hemofilia leve pueden tener problemas de sangrado casi tan frecuentes o tan graves como algunas personas que tienen hemofilia moderada.

La hemofilia grave puede causar problemas graves de sangrado en los bebés. Por lo tanto, en los niños que tienen hemofilia grave el diagnóstico se hace por lo general durante el primer año de vida. En las personas con formas más leves de hemofilia, es posible que el diagnóstico no se realice hasta la edad adulta.

Los problemas de sangrado de la hemofilia A y de la hemofilia B son los mismos. Solo con pruebas especiales de sangre se puede determinar el tipo de trastorno que usted o su hijo tienen. Saber de qué tipo de hemofilia se trata es importante porque los tratamientos son diferentes.

Las mujeres embarazadas que saben que son portadoras de la hemofilia pueden averiguar desde la décima semana de embarazo si el feto padece la enfermedad.

Las mujeres portadoras del gen de la hemofilia también pueden optar por el "diagnóstico preimplantacional" para tener hijos sin hemofilia.

Para este proceso se extraen los óvulos y se fecundan luego con espermatozoides en el laboratorio. En los embriones que resulten de esta fecundación se investiga luego la presencia de hemofilia. Únicamente se implantarán en el útero de la madre los embriones que no tengan la enfermedad.




¿Cómo se trata la hemofilia?

Tratamiento de restitución

El principal tratamiento para la hemofilia es el tratamiento de restitución. Consiste en la infusión o inyección intravenosa lenta de concentrados de factor de coagulación VIII (para la hemofilia A) o de factor de coagulación IX (para la hemofilia B). Estas infusiones corrigen la ausencia o deficiencia del factor de coagulación correspondiente.

Los concentrados de factor de coagulación pueden prepararse a partir de sangre humana. La sangre se somete a tratamiento para prevenir la transmisión de enfermedades como la hepatitis. Con los métodos actuales de selección y tratamiento de la sangre de donantes, el riesgo de contraer una enfermedad infecciosa a partir de los factores humanos de coagulación es muy pequeño.

Para reducir aún más el riesgo, usted o su hijo pueden recibir concentrados de factor de coagulación que no se derivan de la sangre humana. Estos factores se llaman factores de coagulación recombinantes. Los factores de coagulación son fáciles de conservar, mezclar y usar en la casa; la administración del factor solo tarda unos 15 minutos.

Usted puede recibir tratamiento de restitución periódicamente para prevenir el sangrado. Esto se conoce como tratamiento preventivo o profiláctico. También es posible que solo se necesite tratamiento de restitución para detener el sangrado cuando este ocurra. Este uso del tratamiento —cuando es necesario— se llama tratamiento a demanda.

El tratamiento a demanda es menos intensivo y menos costoso que el tratamiento preventivo. Sin embargo, existe el riesgo de que en caso de sangrado se produzcan lesiones antes de que se reciba el tratamiento a demanda.

Complicaciones del tratamiento de restitución

Entre las complicaciones del tratamiento de restitución están las siguientes:

  • Formación de anticuerpos (un tipo de proteínas) que ataquen el factor de coagulación
  • Transmisión de infecciones virales a partir de factores humanos de coagulación
  • Lesión de articulaciones, músculos u otras partes del cuerpo por demoras en el tratamiento

Anticuerpos contra el factor de coagulación. Los anticuerpos pueden destruir el factor de coagulación antes de que tenga la oportunidad de actuar. Este es un problema muy grave porque impide que funcione el principal tratamiento para la hemofilia (el tratamiento de restitución).

Estos anticuerpos, conocidos también como "inhibidores", se presentan en cerca del 20 por ciento de las personas que tienen hemofilia A grave. Aproximadamente el 1 por ciento de las personas que tienen hemofilia B presentan inhibidores.

Cuando se forman anticuerpos, los médicos pueden usar dosis más grandes del factor de coagulación o ensayar diferentes fuentes de obtención de dicho factor. A veces los anticuerpos desaparecen.

Los investigadores están estudiando nuevas formas de combatir los anticuerpos contra los factores de coagulación.

Virus presentes en factores de coagulación derivados de la sangre humana. Los factores de coagulación derivados de la sangre humana pueden estar contaminados con los virus del sida (VIH) y de la hepatitis. Sin embargo, el riesgo de contraer una enfermedad infecciosa a partir de los factores de coagulación de origen humano es muy bajo por las siguientes razones:

  • Los donantes de sangre se seleccionan con mucho cuidado.
  • En los productos sanguíneos de los donantes se realizan pruebas para detectar enfermedades.
  • Los productos sanguíneos de los donantes se tratan con un detergente y con calor para destruir los virus.
  • Las personas que tienen hemofilia se vacunan contra las hepatitis A y B.

Lesiones en las articulaciones, los músculos y otras partes del cuerpo. Las demoras en el tratamiento pueden causar daños como los siguientes:

  • Sangrado dentro de una articulación. Si esto sucede muchas veces, puede alterar la forma y el funcionamiento de la articulación.
  • Hinchazón de la membrana que envuelve a una articulación.
  • Dolor, hinchazón y enrojecimiento de una articulación.
  • Presión en una articulación a causa de la hinchazón, lo cual puede destruir la articulación.

Tratamiento de restitución en el hogar

El tratamiento de restitución, ya sea preventivo (continuo) o a demanda (a medida que se necesita), se puede realizar en el hogar del paciente. Muchas personas aprenden a ponerse las infusiones o a administrárselas a su hijo en el hogar. El tratamiento en el hogar tiene varias ventajas:

  • Usted o su hijo pueden recibir tratamiento más rápidamente cuando hay sangrado. El tratamiento temprano disminuye el riesgo de que haya complicaciones.
  • Se requieren menos consultas con el médico o en la sala de urgencias.
  • El tratamiento en el hogar cuesta menos que el tratamiento en una institución de salud.
  • El tratamiento en el hogar les ayuda a los niños a aceptarlo y a responsabilizarse de su propia salud.

Consulte con su médico o con el médico de su hijo sobre alternativas de tratamiento en el hogar. Él o algún otro proveedor de atención médica puede enseñarle los pasos del tratamiento y las medidas de seguridad necesarias. Los centros para el tratamiento de la hemofilia (que se mencionan en el apartado "Vivir con hemofilia") constituyen también un buen recurso para obtener más información sobre el tratamiento en el hogar.

Los médicos pueden implantar quirúrgicamente dispositivos de acceso venoso para facilitarle a usted el ingreso a una vena para aplicarse el tratamiento de restitución. Estos dispositivos pueden ser útiles si el tratamiento se administra con frecuencia. Sin embargo, cuando se tienen estos dispositivos pueden presentarse infecciones. El médico puede ayudarle a decidir si este tipo de dispositivo es conveniente para usted o para su hijo.

Otros tipos de tratamiento

Desmopresina

La desmopresina (DDAVP) es una hormona sintética que se usa para el tratamiento de personas con hemofilia A leve o moderada. No se usa para el tratamiento de la hemofilia B ni de la hemofilia A grave.

La desmopresina (DDAVP) estimula la liberación de factor VIII almacenado y de factor de Von Willebrand; también aumenta las concentraciones de estas proteínas en la sangre. El factor de Von Willebrand transporta y fija el factor VIII, que luego puede permanecer en el torrente circulatorio por más tiempo.

Por lo general, la desmopresina (DDAVP) se administra en inyección o en atomizador nasal. Como el efecto de esta medicina disminuye si se usa con frecuencia, la medicina solamente se administra en ciertas situaciones. Por ejemplo, es posible que se use antes de un tratamiento dental o antes de participar en ciertos deportes, para prevenir o reducir el sangrado.

Medicinas antifibrinolíticas

Las medicinas antifibrinolíticas (entre ellas el ácido tranexámico y el ácido aminocaproico) pueden usarse con el tratamiento de restitución. Por lo general se administran en forma de comprimidos e impiden que los coágulos de sangre se rompan.

Estas medicinas se usan principalmente antes de someterse a un tratamiento dental o para el tratamiento del sangrado de la boca o la nariz, o del sangrado intestinal leve.

Terapia génica

Los investigadores están tratando de hallar formas de corregir los genes defectuosos que causan la hemofilia. La terapia génica no se ha perfeccionado todavía hasta el punto en que sea un tratamiento aceptado para la hemofilia. Sin embargo, los investigadores la siguen ensayando en estudios clínicos.

Si desea más información al respecto, consulte el apartado "Estudios clínicos".

Tratamiento de un sitio específico de sangrado

Los analgésicos, los esteroides y la fisioterapia se pueden emplear para reducir el dolor y la inflamación de una articulación afectada. Pregúntele al médico o al farmacéutico qué medicinas puede tomar sin peligro.

¿Qué tratamiento le conviene más a usted?

El tipo de tratamiento que usted o su hijo reciba depende de varias cosas, entre ellas de la gravedad de la hemofilia, de las actividades que realizará y de las intervenciones dentales o médicas a que se someterá.

  • Hemofilia leve: Por lo general, la hemofilia leve no requiere tratamiento de restitución. Sin embargo, a veces se administra desmopresina (DDAVP) para aumentar las concentraciones de factor VIII.
  • Hemofilia moderada: Es posible que solo se requiera tratamiento de restitución si hay sangrado o cuando se quiera prevenir el sangrado que podría presentarse al realizar ciertas actividades. El médico también puede recomendar la desmopresina (DDAVP) antes de una intervención o de una actividad que aumente el riesgo de sangrado.
  • Hemofilia grave: Por lo general se requiere tratamiento de restitución para prevenir el sangrado que pueda causar lesiones de las articulaciones, los músculos u otras partes del cuerpo. Normalmente el tratamiento de restitución se administra en el hogar dos o tres veces por semana. Este tratamiento preventivo por lo general se inicia en los pacientes a una edad temprana y es posible que sea necesario continuarlo de por vida.

En ambos tipos de hemofilia es importante recibir tratamiento rápido para el sangrado. El tratamiento rápido puede limitar los daños que pueda sufrir el organismo. Si usted o su hijo tienen hemofilia, es importante que aprendan a reconocer los signos de sangrado.

Otros miembros de la familia deben aprender también a estar alerta a los signos de sangrado en un niño que tenga hemofilia. Los niños a veces no hacen caso de los signos de sangrado porque quieren evitar las molestias del tratamiento.




Vivir con hemofilia

Si usted o su hijo tiene hemofilia, usted puede tomar medidas para evitar problemas de sangrado. Gracias a los adelantos que ha habido en el tratamiento de este trastorno, un niño con hemofilia probablemente tenga hoy en día una vida de duración normal.

Centros de tratamiento para la hemofilia

El gobierno federal financia una red nacional de centros de tratamiento para la hemofilia. Estos centros son un recurso importante para las personas afectadas por la hemofilia y sus familias. (El sitio web de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades de los Estados Unidos [CDC, por sus siglas en inglés] contiene una página de información en inglés sobre los centros de tratamiento para la hemofilia).

El personal médico experto de estos centros proporciona tratamiento, información y apoyo. Estos profesionales pueden enseñarle a usted o a sus familiares cómo administrar los tratamientos en el hogar. También pueden proporcionarle información a su médico.

Las personas que reciben atención en los centros de tratamiento para la hemofilia tienen menos probabilidades de tener complicaciones de sangrado y menos hospitalizaciones que quienes reciben atención en otros lugares. También tienen más probabilidades de tener una mejor calidad de vida. Quizá esto se deba al énfasis que los centros hacen en la prevención del sangrado y en la información y el apoyo que se proporciona a los pacientes y a quienes los cuidan.

En los Estados Unidos hay más de 100 centros para el tratamiento de la hemofilia que cuentan con financiación federal. Muchos de estos centros están ubicados en importantes centros médicos universitarios y de investigación. Los equipos de hemofilia de estos centros cuentan con los siguientes profesionales:

  • Enfermeras coordinadoras
  • Pediatras (médicos de niños) y hematólogos pediátricos y de adultos (médicos especialistas en enfermedades de la sangre)
  • Trabajadoras sociales (que pueden ayudar al paciente con asuntos económicos, de transporte, de salud mental y otros)
  • Fisioterapeutas (profesionales en terapia física) y ortopedistas (especialistas en problemas de los huesos y las articulaciones)
  • Dentistas

Si desea hallar un centro para el tratamiento de la hemofilia cerca de su lugar de residencia, consulte el directorio de centros para el tratamiento de la hemofilia (solo en inglés) del sitio web de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC, por sus siglas en inglés). Muchas personas que tienen hemofilia van a un centro de tratamiento para la hemofilia a hacerse un chequeo anual, aunque para hacerlo tengan que viajar lejos de su casa.

En un centro de tratamiento para la hemofilia, es posible que usted o su hijo puedan participar en investigaciones clínicas y beneficiarse de los últimos resultados de las investigaciones sobre esta enfermedad. El equipo del centro también colaborará con los profesionales médicos de su lugar de residencia para satisfacer sus necesidades o las de su hijo.

Atención médica continua

Si usted tiene hemofilia, puede tomar medidas para evitar complicaciones, por ejemplo:

  • Seguir el plan de tratamiento exactamente como el médico se lo haya indicado.
  • Hacerse chequeos periódicos y ponerse las vacunas que le recomienden.
  • Avisarles a todos sus proveedores de salud —como el médico, el dentista y el farmacéutico— que usted tiene hemofilia. Tal vez sea conveniente que informe sobre su enfermedad a personas como la enfermera de su lugar de trabajo, el entrenador del gimnasio o el entrenador deportivo.
  • Vaya al dentista con regularidad. Los dentistas de los centros de tratamiento para la hemofilia son expertos en proporcionar atención dental a las personas con hemofilia. Si va a otro dentista, cuéntele que tiene hemofilia. Él puede darle medicinas que reduzcan el sangrado durante el tratamiento dental.
  • Entérese de los signos y síntomas de sangrado en las articulaciones y otras partes del cuerpo. Sepa cuándo hay que llamar al médico o ir al servicio de urgencias. Por ejemplo, necesitará atención médica en las siguientes situaciones:
    • Si tiene sangrado abundante que no se puede contener o una herida de la que sigue saliendo sangre.
    • Si presenta algún signo o síntoma de sangrado en el cerebro. Este tipo de sangrado puede ser mortal y requiere atención médica de urgencia.
    • Si tiene movimiento limitado, dolor o hinchazón en una articulación.

Es conveniente llevar un registro de todos los tratamientos que haya recibido antes. Lleve esta información a sus citas médicas y cuando vaya al hospital o a la sala de urgencias.

Si a su hijo le diagnostican hemofilia

Es posible que tenga que enfrentarse a tensiones emocionales, económicas, sociales y de otro tipo mientras se adapta a la situación de tener un niño con hemofilia. Entérese lo más posible acerca de este trastorno y busque el apoyo que necesite.

Hable con los médicos y otros profesionales de la salud sobre el tratamiento y la prevención del sangrado y sobre lo que debe hacerse durante situaciones de urgencia.

Aproveche la ayuda de los profesionales de la salud que trabajan en los centros para el tratamiento de la hemofilia; ellos pueden ofrecerle información, apoyo y tratamiento. La trabajadora social del equipo puede ayudar con asuntos emocionales, económicos y de transporte, entre otros.

Consulte la gran cantidad de recursos que existen en Internet, en libros y en otros materiales, incluidos los que ofrecen las organizaciones nacionales y locales de lucha contra la hemofilia.

Averigüe sobre grupos de apoyo que ofrezcan diversas actividades para niños con hemofilia y para sus familiares. Algunos grupos ofrecen campamentos de verano para niños con hemofilia. Pregúntele al médico, a la enfermera coordinadora o a la trabajadora social sobre estos grupos y campamentos.

A medida que su niño crezca y sea más activo, surgirán dificultades. Además de recibir tratamiento y atención médica y dental periódica, su niño necesita información fácil de entender sobre la hemofilia.

Los niños que tienen hemofilia también necesitan apoyo constante y hay que hacerles entender que la enfermedad no es culpa suya.

Los niños pequeños que tienen hemofilia necesitan protegerse adicionalmente en casa y en otros lugares de cosas que puedan causar lesiones y sangrado:

  • Proteja a los niños pequeños con rodilleras, protectores para los codos y cascos. Todo niño debe usar un casco protector al montar en triciclo o bicicleta.
  • Con el fin de proteger al niño de caídas, no olvide usar los cinturones y bandas de seguridad de las sillas para comer, de los asientos para el auto y de los cochecitos.
  • Retire los muebles que tengan esquinas agudas o póngales almohadillas mientras su niño es pequeño.
  • Guarde bajo llave o lejos del alcance del niño los objetos pequeños y afilados, o cualquier otro objeto que pueda causar sangrado o daño.
  • Revise los equipos y los alrededores del patio de juegos en busca de cosas que puedan ser peligrosas.

Usted también debe aprender a examinar a su hijo y a reconocer los signos de sangrado. Aprenda a prepararse para los episodios de sangrado si se presentan. Mantenga en el congelador una bolsa de hielo lista para usarla como se lo indiquen o para llevarla a mano para el tratamiento de golpes y moretones.

Las paletas heladas sirven para los sangrados leves de la boca. También es posible que le convenga tener listo un maletín con artículos que puede necesitar si debe llevar a su hijo a la sala de urgencias o a otro lugar.

Cerciórese de que toda persona responsable del cuidado de su hijo sepa que este tiene hemofilia. Hable con las niñeras, las empleadas de guarderías, los maestros, el personal de la escuela, los entrenadores y los líderes de actividades extracurriculares para que ellos sepan cuándo deben llamarlo a usted o llamar al 9-1-1 a solicitar atención de urgencias.

Su hijo debe usar una pulsera o collar de identificación médica. Si el niño se lesiona, este mecanismo de identificación le servirá a la persona que atienda al niño para enterarse de que tiene hemofilia.

La actividad física y la hemofilia

La actividad física conserva la flexibilidad de los músculos, fortalece las articulaciones y ayuda a mantener un peso saludable. Los niños y adultos que tienen hemofilia deben mantenerse activos físicamente, pero tienen ciertas limitaciones respecto a lo que pueden hacer sin peligro.

Las personas que tienen hemofilia leve pueden participar en muchas actividades. Las que tienen hemofilia grave deben evitar los deportes de contacto y otras actividades que puedan provocar lesiones que causen sangrado, como el fútbol americano, el hockey y la lucha libre.

Los profesionales en terapia física (fisioterapeutas) de los centros para el tratamiento de la hemofilia pueden crear programas de ejercicio que se adapten a sus necesidades y enseñarle cómo hacer ejercicio sin peligro.

Pregúntele a su médico o a su fisioterapeuta qué tipo de actividades físicas y deportes le recomiendan. En general, algunas actividades físicas que se pueden realizar sin peligro son: nadar, montar en bicicleta (con casco protector), caminar y jugar al golf.

Para prevenir el sangrado, es posible que pueda recibir factores de coagulación antes de hacer ejercicio o de participar en un evento deportivo.

Precauciones con las medicinas

Algunas medicinas aumentan el riesgo de sangrado. Entre ellas se encuentran:

  • La aspirina y otras medicinas que contienen salicilatos
  • El ibuprofeno, el naproxeno y otros antiinflamatorios no esteroides

Pregúntele al médico o al farmacéutico qué medicinas puede tomar sin peligro.

Tratamiento en la casa y durante viajes

El tratamiento de restitución en el hogar tiene muchas ventajas. Permite el tratamiento temprano del sangrado, antes de que se presenten complicaciones. Puede ahorrarle viajes frecuentes al consultorio del médico o al hospital. Eso le dará más independencia y la sensación de que tiene la hemofilia bajo control.

Sin embargo, si está recibiendo tratamiento en la casa con factores de coagulación o se los está administrando a su hijo, debe tomar las siguientes medidas de seguridad:

  • Cumpla las instrucciones de conservación, preparación y uso de los factores de coagulación y de los materiales de tratamiento.
  • Lleve un registro de todo tratamiento médico.
  • Aprenda a reconocer los signos y síntomas de sangrado, infección o reacción alérgica y sepa exactamente qué debe hacer.
  • Pídale a alguien que lo acompañe cuando se esté administrando el tratamiento.
  • Sepa cuándo debe llamar al médico o al 9-1-1.

Cuando esté de viaje, lleve suficientes materiales de tratamiento. Debe llevar también una carta del médico en la que se describa su tipo de hemofilia y el tratamiento que requiere. Además es conveniente averiguar con anticipación adónde puede ir si necesitar atención médica cuando esté lejos de su casa.

Costos

Los factores de coagulación son muy costosos. Muchas compañías de seguros médicos solo cubren su costo después de analizar cada caso en  particular. Es importante que usted sepa lo siguiente:

  • Qué cosas cubre su seguro
  • Si su seguro tiene un límite en cuanto a la suma que cubre y cuál es esa suma
  • Qué restricciones o períodos de espera se aplican en su caso

A medida que los niños crecen, es importante averiguar las alternativas de seguro médico que tienen a su alcance. Entérese de qué tipos de seguro médico se ofrecen a las personas que buscan empleo.




Estudios clínicos

El Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre (NHLBI) se ha comprometido firmemente a apoyar las investigaciones encaminadas a prevenir y tratar las enfermedades y problemas del corazón, los pulmones y la sangre, así como los trastornos del sueño.

Las investigaciones respaldadas por el NHLBI han contribuido a aumentar los conocimientos sobre la hemofilia y los adelantos en el tratamiento de este trastorno. El NHLBI sigue apoyando las investigaciones que tienen como meta aprender más acerca de la hemofilia. Por ejemplo, se están realizando estudios para explorar cómo lograr que los tratamientos para la hemofilia sean más eficaces.

A menudo las investigaciones dependen de que haya voluntarios que estén dispuestos a participar en estudios clínicos. Los estudios clínicos ensayan nuevas formas de prevenir, diagnosticar o tratar diversas enfermedades o problemas de salud.

Por ejemplo, los tratamientos nuevos para una enfermedad o problema de salud (medicinas, dispositivos médicos, cirugías o intervenciones) se ensayan en voluntarios que tienen la enfermedad. Los ensayos muestran si un tratamiento es inofensivo y eficaz en seres humanos antes de que se ponga a disposición del público en general.

Al participar en un estudio clínico usted logra tener acceso a nuevos tratamientos antes de que estén al alcance de todo el mundo. Además cuenta con el apoyo de un equipo de profesionales médicos que probablemente controlará su salud atentamente. Incluso si usted no se beneficia directamente de los resultados de un estudio clínico, la información que se reúna en el estudio puede ayudar a otras personas y sumarse a los conocimientos científicos.

Si usted se ofrece como voluntario para participar en un estudio clínico, le explicarán en detalle la investigación. Le hablarán de los tratamientos y pruebas que le pueden hacer y de los beneficios y riesgos que estos pueden implicar. Se le dará también la oportunidad de hacer preguntas sobre la investigación. Este proceso se conoce como consentimiento informado.

Si usted acepta participar en el estudio, se le pedirá que firme un formulario de consentimiento informado. Este formulario no es un contrato. Usted tiene derecho a retirarse de un estudio en cualquier momento y por cualquier motivo. Además, tiene derecho a enterarse de los nuevos riesgos que surjan durante el estudio o de los descubrimientos que se hagan durante este.

Si desea más información sobre estudios clínicos relacionados con la hemofilia, hable con su médico. También puede visitar los siguientes sitios web para enterarse un poco más acerca de las investigaciones clínicas y para buscar estudios clínicos:

Si desea obtener más información sobre estudios clínicos para niños, visite la página web Children and Clinical Studies del NHLBI.




Enlaces a otras fuentes de información sobre la hemofilia

Recursos del NHLBI (solo en inglés)

Recursos que no pertenecen al NHLBI (en español)

Recursos que no pertenecen al NHLBI (solo en inglés)

Estudios clínicos (solo en inglés)

 
January 31, 2012 Last Updated Icon

El NHLBI actualiza los temas del DCI en un ciclo de cada dos años, basándose en una revisión cuidadosa de los resultados de investigación y de literatura nueva. Según sea necesario, los temas del DCI también se actualizan si se publica nueva e importante investigación. La fecha en cada tema del DCI refleja cuando el contenido fue publicado originalmente o cuando se hizo su última modificación

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