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Anemia de células falciformes

La anemia de células falciformes es la forma más frecuente de la enfermedad de células falciformes. La enfermedad de células falciformes es una enfermedad grave en la que el cuerpo produce glóbulos rojos en forma de medialuna. La palabra "falciforme" significa "en forma de hoz". La hoz es un instrumento para cortar hierba que tiene una hoja en forma de medialuna o "C".

Los glóbulos rojos normales tienen forma de disco y se ven como rosquillas sin agujero en el centro. Se mueven fácilmente por los vasos sanguíneos. En los glóbulos rojos hay una proteína rica en hierro llamada hemoglobina. Esta proteína transporta el oxígeno de los pulmones al resto del cuerpo.

Las células falciformes contienen una hemoglobina anormal llamada hemoglobina falciforme (hemoglobina S). La hemoglobina falciforme hace que los glóbulos rojos tengan forma de "C" o medialuna.

Las células falciformes son rígidas y pegajosas. Tienden a obstruir la circulación de la sangre por los vasos sanguíneos de las extremidades y los órganos. La obstrucción de la circulación puede causar dolor, infecciones graves y lesiones de órganos.

Glóbulos rojos normales y células falciformes

La figura A muestra glóbulos rojos normales que circulan libremente en un vaso sanguíneo. Dentro del recuadro se observa un corte transversal de un glóbulo rojo normal que contiene hemoglobina normal. La figura B muestra células falciformes que forman un grupo y se atascan en un vaso sanguíneo. (Es posible que otras células también participen en este proceso). Dentro del recuadro se observa un corte transversal de una célula falciforme que contiene hemoglobina anormal.

La figura A muestra glóbulos rojos normales que circulan libremente en un vaso sanguíneo. Dentro del recuadro se observa un corte transversal de un glóbulo rojo normal que contiene hemoglobina normal. La figura B muestra células falciformes que bloquean la circulación en un vaso sanguíneo. Dentro del recuadro se observa un corte transversal de una célula falciforme que contiene hemoglobina anormal (hemoglobina falciforme), la cual forma fibras anormales.

Revisión general

La anemia de células falciformes es un tipo de anemia. La anemia es una enfermedad en la que la sangre tiene menos glóbulos rojos de lo normal. También se presenta cuando los glóbulos rojos no contienen suficiente hemoglobina.

Los glóbulos rojos se producen en la parte esponjosa del interior de los huesos grandes del cuerpo, que se llama médula ósea. La médula ósea siempre está produciendo glóbulos rojos nuevos para reemplazar los viejos. Los glóbulos rojos normales viven aproximadamente 120 días en la sangre que circula por el cuerpo y luego mueren. Transportan oxígeno y retiran del cuerpo el dióxido de carbono, que es un producto de desecho.

En la anemia de células falciformes hay una cantidad menor que la normal de glóbulos rojos porque las células falciformes no duran mucho tiempo. Por lo general mueren al cabo de entre 10 y 20 días. La médula ósea no puede producir glóbulos rojos nuevos con la rapidez suficiente para reemplazar a los que mueren.

La anemia de células falciformes es una enfermedad hereditaria que dura toda la vida. Las personas que la sufren nacen con ella. Heredan dos genes de la hemoglobina falciforme: uno del padre y otro de la madre.

Las personas que heredan un gen de la hemoglobina falciforme de uno de los padres y un gen normal del otro tienen una alteración llamada rasgo falciforme.

El rasgo falciforme es diferente de la anemia de células falciformes. Las personas que tienen rasgo falciforme no tienen la enfermedad, sino que tienen uno de los genes que la causan. Al igual que las personas que tienen anemia de células falciformes, quienes tienen rasgo falciforme pueden transmitirles el gen de la hemoglobina falciforme a sus hijos.

Perspectivas

Para la anemia de células falciformes no hay una cura fácil de conseguir. Sin embargo, hay tratamientos para los síntomas y las complicaciones de la enfermedad. Los trasplantes de células madre de sangre y médula ósea pueden curar la enfermedad en unas pocas personas. (Los Temas de salud del Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre [NHLBI] tienen un artículo en inglés sobre estos trasplantes, titulado "Blood and Marrow Stem Cell Transplant".)

En los últimos 100 años, los médicos han aprendido mucho acerca de la anemia de células falciformes. Saben cuáles son sus causas, cómo afecta al organismo y cómo se tratan muchas de sus complicaciones.

La anemia de células falciformes varía de una persona a otra. Algunas personas tienen dolor crónico (prolongado) o cansancio. Sin embargo, si reciben la atención y el tratamiento adecuados, muchas personas afectadas por la enfermedad pueden tener una mejor calidad de vida y una salud satisfactoria gran parte del tiempo.

Debido a los avances en tratamientos y atención, en la actualidad las personas con anemia de células falciformes alcanzan la cuarta o quinta década de la vida, e incluso más.

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July 1, 2011