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¿Cómo se trata la hemofilia?

Tratamiento de restitución

El principal tratamiento para la hemofilia es el tratamiento de restitución. Consiste en la infusión o inyección intravenosa lenta de concentrados de factor de coagulación VIII (para la hemofilia A) o de factor de coagulación IX (para la hemofilia B). Estas infusiones corrigen la ausencia o deficiencia del factor de coagulación correspondiente.

Los concentrados de factor de coagulación pueden prepararse a partir de sangre humana. La sangre se somete a tratamiento para prevenir la transmisión de enfermedades como la hepatitis. Con los métodos actuales de selección y tratamiento de la sangre de donantes, el riesgo de contraer una enfermedad infecciosa a partir de los factores humanos de coagulación es muy pequeño.

Para reducir aún más el riesgo, usted o su hijo pueden recibir concentrados de factor de coagulación que no se derivan de la sangre humana. Estos factores se llaman factores de coagulación recombinantes. Los factores de coagulación son fáciles de conservar, mezclar y usar en la casa; la administración del factor solo tarda unos 15 minutos.

Usted puede recibir tratamiento de restitución periódicamente para prevenir el sangrado. Esto se conoce como tratamiento preventivo o profiláctico. También es posible que solo se necesite tratamiento de restitución para detener el sangrado cuando este ocurra. Este uso del tratamiento —cuando es necesario— se llama tratamiento a demanda.

El tratamiento a demanda es menos intensivo y menos costoso que el tratamiento preventivo. Sin embargo, existe el riesgo de que en caso de sangrado se produzcan lesiones antes de que se reciba el tratamiento a demanda.

Complicaciones del tratamiento de restitución

Entre las complicaciones del tratamiento de restitución están las siguientes:

  • Formación de anticuerpos (un tipo de proteínas) que ataquen el factor de coagulación
  • Transmisión de infecciones virales a partir de factores humanos de coagulación
  • Lesión de articulaciones, músculos u otras partes del cuerpo por demoras en el tratamiento

Anticuerpos contra el factor de coagulación. Los anticuerpos pueden destruir el factor de coagulación antes de que tenga la oportunidad de actuar. Este es un problema muy grave porque impide que funcione el principal tratamiento para la hemofilia (el tratamiento de restitución).

Estos anticuerpos, conocidos también como "inhibidores", se presentan en cerca del 20 por ciento de las personas que tienen hemofilia A grave. Aproximadamente el 1 por ciento de las personas que tienen hemofilia B presentan inhibidores.

Cuando se forman anticuerpos, los médicos pueden usar dosis más grandes del factor de coagulación o ensayar diferentes fuentes de obtención de dicho factor. A veces los anticuerpos desaparecen.

Los investigadores están estudiando nuevas formas de combatir los anticuerpos contra los factores de coagulación.

Virus presentes en factores de coagulación derivados de la sangre humana. Los factores de coagulación derivados de la sangre humana pueden estar contaminados con los virus del sida (VIH) y de la hepatitis. Sin embargo, el riesgo de contraer una enfermedad infecciosa a partir de los factores de coagulación de origen humano es muy bajo por las siguientes razones:

  • Los donantes de sangre se seleccionan con mucho cuidado.
  • En los productos sanguíneos de los donantes se realizan pruebas para detectar enfermedades.
  • Los productos sanguíneos de los donantes se tratan con un detergente y con calor para destruir los virus.
  • Las personas que tienen hemofilia se vacunan contra las hepatitis A y B.

Lesiones en las articulaciones, los músculos y otras partes del cuerpo. Las demoras en el tratamiento pueden causar daños como los siguientes:

  • Sangrado dentro de una articulación. Si esto sucede muchas veces, puede alterar la forma y el funcionamiento de la articulación.
  • Hinchazón de la membrana que envuelve a una articulación.
  • Dolor, hinchazón y enrojecimiento de una articulación.
  • Presión en una articulación a causa de la hinchazón, lo cual puede destruir la articulación.

Tratamiento de restitución en el hogar

El tratamiento de restitución, ya sea preventivo (continuo) o a demanda (a medida que se necesita), se puede realizar en el hogar del paciente. Muchas personas aprenden a ponerse las infusiones o a administrárselas a su hijo en el hogar. El tratamiento en el hogar tiene varias ventajas:

  • Usted o su hijo pueden recibir tratamiento más rápidamente cuando hay sangrado. El tratamiento temprano disminuye el riesgo de que haya complicaciones.
  • Se requieren menos consultas con el médico o en la sala de urgencias.
  • El tratamiento en el hogar cuesta menos que el tratamiento en una institución de salud.
  • El tratamiento en el hogar les ayuda a los niños a aceptarlo y a responsabilizarse de su propia salud.

Consulte con su médico o con el médico de su hijo sobre alternativas de tratamiento en el hogar. Él o algún otro proveedor de atención médica puede enseñarle los pasos del tratamiento y las medidas de seguridad necesarias. Los centros para el tratamiento de la hemofilia (que se mencionan en el apartado "Vivir con hemofilia") constituyen también un buen recurso para obtener más información sobre el tratamiento en el hogar.

Los médicos pueden implantar quirúrgicamente dispositivos de acceso venoso para facilitarle a usted el ingreso a una vena para aplicarse el tratamiento de restitución. Estos dispositivos pueden ser útiles si el tratamiento se administra con frecuencia. Sin embargo, cuando se tienen estos dispositivos pueden presentarse infecciones. El médico puede ayudarle a decidir si este tipo de dispositivo es conveniente para usted o para su hijo.

Otros tipos de tratamiento

Desmopresina

La desmopresina (DDAVP) es una hormona sintética que se usa para el tratamiento de personas con hemofilia A leve o moderada. No se usa para el tratamiento de la hemofilia B ni de la hemofilia A grave.

La desmopresina (DDAVP) estimula la liberación de factor VIII almacenado y de factor de Von Willebrand; también aumenta las concentraciones de estas proteínas en la sangre. El factor de Von Willebrand transporta y fija el factor VIII, que luego puede permanecer en el torrente circulatorio por más tiempo.

Por lo general, la desmopresina (DDAVP) se administra en inyección o en atomizador nasal. Como el efecto de esta medicina disminuye si se usa con frecuencia, la medicina solamente se administra en ciertas situaciones. Por ejemplo, es posible que se use antes de un tratamiento dental o antes de participar en ciertos deportes, para prevenir o reducir el sangrado.

Medicinas antifibrinolíticas

Las medicinas antifibrinolíticas (entre ellas el ácido tranexámico y el ácido aminocaproico) pueden usarse con el tratamiento de restitución. Por lo general se administran en forma de comprimidos e impiden que los coágulos de sangre se rompan.

Estas medicinas se usan principalmente antes de someterse a un tratamiento dental o para el tratamiento del sangrado de la boca o la nariz, o del sangrado intestinal leve.

Terapia génica

Los investigadores están tratando de hallar formas de corregir los genes defectuosos que causan la hemofilia. La terapia génica no se ha perfeccionado todavía hasta el punto en que sea un tratamiento aceptado para la hemofilia. Sin embargo, los investigadores la siguen ensayando en estudios clínicos.

Si desea más información al respecto, consulte el apartado "Estudios clínicos".

Tratamiento de un sitio específico de sangrado

Los analgésicos, los esteroides y la fisioterapia se pueden emplear para reducir el dolor y la inflamación de una articulación afectada. Pregúntele al médico o al farmacéutico qué medicinas puede tomar sin peligro.

¿Qué tratamiento le conviene más a usted?

El tipo de tratamiento que usted o su hijo reciba depende de varias cosas, entre ellas de la gravedad de la hemofilia, de las actividades que realizará y de las intervenciones dentales o médicas a que se someterá.

  • Hemofilia leve: Por lo general, la hemofilia leve no requiere tratamiento de restitución. Sin embargo, a veces se administra desmopresina (DDAVP) para aumentar las concentraciones de factor VIII.
  • Hemofilia moderada: Es posible que solo se requiera tratamiento de restitución si hay sangrado o cuando se quiera prevenir el sangrado que podría presentarse al realizar ciertas actividades. El médico también puede recomendar la desmopresina (DDAVP) antes de una intervención o de una actividad que aumente el riesgo de sangrado.
  • Hemofilia grave: Por lo general se requiere tratamiento de restitución para prevenir el sangrado que pueda causar lesiones de las articulaciones, los músculos u otras partes del cuerpo. Normalmente el tratamiento de restitución se administra en el hogar dos o tres veces por semana. Este tratamiento preventivo por lo general se inicia en los pacientes a una edad temprana y es posible que sea necesario continuarlo de por vida.

En ambos tipos de hemofilia es importante recibir tratamiento rápido para el sangrado. El tratamiento rápido puede limitar los daños que pueda sufrir el organismo. Si usted o su hijo tienen hemofilia, es importante que aprendan a reconocer los signos de sangrado.

Otros miembros de la familia deben aprender también a estar alerta a los signos de sangrado en un niño que tenga hemofilia. Los niños a veces no hacen caso de los signos de sangrado porque quieren evitar las molestias del tratamiento.

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Acerca de los estudios clínicos

Los estudios clínicos son investigaciones que exploran si una estrategia médica, un tratamiento, o un dispositivo son seguros y eficaces para los seres humanos. Estos estudios son una herramienta importante de investigación y sirven para adelantar en el conocimiento médico y el cuidado del paciente. Aprenda más sobre los estudios clínicos (solo en inglés).

 
January 31, 2012 Last Updated Icon

El NHLBI actualiza los temas del DCI en un ciclo de cada dos años, basándose en una revisión cuidadosa de los resultados de investigación y de literatura nueva. Según sea necesario, los temas del DCI también se actualizan si se publica nueva e importante investigación. La fecha en cada tema del DCI refleja cuando el contenido fue publicado originalmente o cuando se hizo su última modificación